หน้าต้นฉบับ (1)

หน้าต้นฉบับ (2)

ข้อมูลการพิมพ์

ชื่อหนังสือ

เนื้องอกสมอง

ผู้เขียน

เจษฎา นิมมานนิตย์

พิมพ์ครั้งที่ 1

สิงหาคม 2537 · จำนวนพิมพ์ 1,000 เล่ม

ISBN

974-7445-46-8

ข้อความในฉบับพิมพ์

สงวนลิขสิทธิ์ · ราคา 650 บาท

ภาพปกหน้า

Fronto - temporal meningioma

ออกแบบปกโดย

เสถียร แสงสลับ
หน่วยกราฟิก โรงเรียนเวชนิทัศน์ คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล

อัดขยายภาพโดย

ศักดา สุขรื่น
หน่วยภาพการแพทย์ โรงเรียนเวชนิทัศน์ คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล

พิมพ์ที่

โรงพิมพ์เรือนแก้วการพิมพ์
947 ถนนอรุณอมรินทร์ บางกอกน้อย กรุงเทพฯ 10700
โทร. 411 - 1523 · FAX: 412 - 6552
นายธีระ เจียรดิษฐาภรณ์ ผู้พิมพ์ผู้โฆษณา

หน้าต้นฉบับ (3)

คำนิยม

ปัจจุบันนักศึกษาแพทย์ได้รับความสะดวกในการเรียนมากขึ้น เนื่องด้วยตำราเรียน ตำราคู่มือการเรียนเกือบทุกแขนงวิชาของแพทย์ คณาจารย์ได้เรียบเรียงหรือแต่งขึ้นเป็นภาษาไทย แต่ตำราต่าง ๆ เหล่านั้นมักจะแปลมาจากต้นฉบับเดิมที่เป็นภาษาต่างประเทศ ที่จะเรียบเรียงขึ้นจากประสบการณ์ของตนเองก็มีบ้างแต่น้อยกว่า

ตำราเรื่องเนื้องอกในสมองที่นายแพทย์เจษฎา นิมมานนิตย์ ได้เรียบเรียงขึ้นเล่มนี้ ได้เรียบเรียงขึ้นจากความรู้ และประสบการณ์ที่ตนเองได้ทำงานรักษาผู้ป่วยทางประสาทศัลยศาสตร์มากกว่า 30 ปี ได้กล่าวโดยละเอียดตั้งแต่อุบัติการของเนื้องอก, การแบ่งพวกต่าง ๆ ของเนื้องอก, พยาธิวิทยาของเนื้องอก ตลอดจนอาการ และการรักษาต่อผู้ป่วย ตัวอย่างเนื้องอกสมองจากการรักษาที่ปรากฏเป็นภาพในตำราเล่มนี้ได้จากผู้ป่วยที่ให้การรักษาในบ้านเราเกือบทั้งหมด จึงนับว่าตำราเล่มนี้ค่อนข้างจะสมบูรณ์แบบจริง ๆ ซึ่งนักศึกษาแพทย์ตลอดจนแพทย์ฝึกหัด แพทย์ประจำบ้าน จะถือเป็นตำราคู่มือในการศึกษาและตำราอ้างอิงได้เป็นอย่างดี

ศาสตราจารย์นายแพทย์วิชัย บำรุงผล

หน้าต้นฉบับ (5)–(6)

คำนำ

เนื้องอกสมองนับเป็นโรคทางสมองที่สำคัญโรคหนึ่ง ซึ่งทำให้เกิดการสูญเสียหน้าที่ของสมองและชีวิตของผู้ป่วย มีผู้ป่วยเป็นจำนวนมากที่ได้รับการวินิจฉัยโรคล่าช้า และบางรายมาพบประสาทศัลยแพทย์เมื่อมีอาการเป็นมากจนตาบอดแล้วหรือหมดสติ ทำให้การรักษาเนื้องอกสมองไม่ได้ผลดีเท่าที่ควร มีปัจจัยหลายอย่างที่ทำให้เป็นเช่นนี้ แต่จะมีปัจจัยอย่างหนึ่งที่สำคัญได้แก่ แพทย์ทั่ว ๆ ไปยังขาดความรู้พื้นฐานทางกายวิภาคสรีระวิทยาของสมอง อาการและอาการแสดงของเนื้องอกสมองและผลกระทบที่ก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงขึ้นในสมอง ดังจะพบได้เสมอว่า แพทย์ประจำบ้านสาขาประสาทศัลยศาสตร์ สาขาศัลยศาสตร์ทั่วไป และแพทย์สาขาอื่นที่หมุนเวียนผ่านเข้ามาศึกษาในสาขาประสาทศัลยศาสตร์ ยังมีความรู้น้อยในเรื่องของเนื้องอกสมอง

เป็นเวลากว่า 20 ปีที่ผู้เขียนได้รับผิดชอบในการสอนเรื่องเนื้องอกสมองให้แก่นักศึกษาแพทย์ และตลอดเวลาของการทำงานในสาขาประสาทศัลยศาสตร์ได้สนใจและพยายามเก็บรวบรวมสไลด์พยาธิสภาพของเนื้องอกสมองจากการตัดตรวจสมอง (brain cutting) และจากการผ่าตัดผู้ป่วยด้วยตนเองไว้เป็นจำนวนมาก คิดว่าน่าจะเป็นประโยชน์ต่อนักศึกษาแพทย์และแพทย์รุ่นหลังอย่างยิ่ง จึงเป็นแรงดลใจให้เขียนตำราเนื้องอกสมองเล่มนี้ขึ้น

วัตถุประสงค์ของตำราเรื่องเนื้องอกสมองนี้ มุ่งหวังจะให้นักศึกษาแพทย์แพทย์ประจำบ้านและแพทย์ทั่วไปได้ศึกษาให้รู้ถึงความรู้พื้นฐานของเนื้องอกสมองอันได้แก่ พยาธิวิทยาของเนื้องอกสมอง ผลกระทบที่เกิดขึ้นแก่สมอง อาการและอาการแสดง การสืบค้น วิธีรักษาและประสบการณ์ของผู้เขียน ซึ่งจะสามารถนำไปใช้ในการวินิจฉัยโรคได้ถูกต้อง ทำให้ผู้ป่วยได้รับการรักษาถูกต้องรวดเร็วขึ้น ดังนั้นหนังสือเล่มนี้จึงไม่ได้มุ่งที่จะบรรยายไปในแง่ของสถิติต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกสมอง

จริงอยู่ในปัจจุบันเทคโนโลยีใหม่ ๆ เช่น C.T. และ MRI. มีส่วนช่วยในการวินิจฉัยเนื้องอกสมองได้อย่างดีเยี่ยม ซึ่งจะทำให้สามารถวินิจฉัยโรคได้ตั้งแต่ระยะแรกของโรค และมาแทนที่การสืบค้นด้วยวิธีเก่าเช่น angiography, ventriculography ฯลฯ อย่างไรก็ตามผู้เขียนเห็นว่าผู้ป่วยบางรายและบางสถานที่ซึ่งไม่มี C.T และ MRI การตรวจด้วยวิธีเก่าก็ยังคงใช้ได้ จึงได้บรรยายไว้พอเป็นสังเขป

สำหรับบทที่เกี่ยวกับการรักษาเนื้องอกสมองนั้น ส่วนใหญ่จะบรรยายถึงหลักการและเทคนิคที่ผู้เขียนได้ใช้ในการผ่าตัดผู้ป่วยเนื้องอกสมองที่ได้ผลมามากมายแล้ว ซึ่งแพทย์ที่เรียนรู้จากหนังสือเล่มนี้แล้วจะสามารถนำไปใช้ได้ ส่วนวิธีการรักษาเนื้องอกสมองด้วยเครื่องมือที่มีเทคโนโลยีใหม่ ๆ ซึ่งมีราคาแพงมาก เช่น gamma knife และ laser ผู้เขียนยังไม่มีความชำนาญและไม่ตรงกับวัตถุประสงค์ของตำราเล่มนี้จึงไม่ได้บรรยายไว้ ผู้ใฝ่รู้อาจหาอ่านได้ในวารสารต่าง ๆ

ผู้เขียนขอกราบขอบพระคุณศาสตราจารย์นายแพทย์ วิชัย บำรุงผล ผู้ซึ่งได้ประสิทธิประสาทความรู้ทางประสาทศัลยศาสตร์ให้แก่ผู้เขียนตลอดมา ที่ได้กรุณาเขียนคำนำหน้าสำหรับหนังสือเล่มนี้ และขอขอบพระคุณศาสตราจารย์แพทย์หญิง L.B. Rorke ที่ได้พร่ำสอนวิชาประสาทพยาธิวิทยาและมอบสไลด์พยาธิของเนื้องอกสมองบางส่วนให้แก่ผู้เขียนสำหรับการทำตำราเล่มนี้โดยเฉพาะ

สุดท้ายผู้เขียนขอขอบคุณ แพทย์หญิงสุจิตรา นิมมานนิตย์ อดีตผู้อำนวยการโรงพยาบาลเด็ก และศาสตราจารย์แพทย์หญิงสุมาลี นิมมานนิตย์ ที่ได้กรุณาช่วยตรวจสอบและแก้ไขต้นฉบับให้เรียบร้อยโดยไม่เห็นแก่เหน็ดเหนื่อย

เจษฎา นิมมานนิตย์

หน้าต้นฉบับ (7)–(13)

สารบัญต้นฉบับ

คงชื่อหัวข้อและเลขหน้าตามสารบัญต้นฉบับ รวมถึงเลขหน้า 588 ที่ปรากฏก่อน 586 ในบทที่ 7

หน้าต้นฉบับ 1–6

บทที่ 1 · บทนำ

เนื้องอกสมอง (Brain Tumors)

เนื้องอกที่เกิดขึ้นภายในสมอง นับว่าเป็นพยาธิสภาพที่สำคัญชนิดหนึ่ง จัดอยู่ในพวกเป็นก้อนขยายตัวได้ภายในช่องกะโหลกศีรษะ (intracranial expanding lesion) ทำให้เกิดมีการสูญเสียหน้าที่ของสมองตามตำแหน่งที่เกิดมีเนื้องอกขึ้น ผู้ป่วยจะมีอาการทางระบบประสาทได้ต่าง ๆ กัน เมื่อก้อนเนื้องอกมีขนาดใหญ่ก็จะเป็นเหตุให้มีความดันภายในช่องกะโหลกศีรษะสูง และสูญเสียชีวิตในที่สุด ดังนั้นชีวิตของผู้ป่วยส่วนหนึ่งจึงขึ้นอยู่กับความสามารถของแพทย์ที่มีทั้งความรู้และประสบการณ์ สามารถตรวจให้การวินิจฉัยโรคได้ตั้งแต่ระยะแรกของโรค ให้การรักษาได้ถูกต้องและทันการณ์ เนื้องอกสมองส่วนใหญ่เกิดจากเซลล์ของเนื้อเยื่อที่ประกอบขึ้นเป็นสมอง (primary brain tumor) และส่วนน้อยเป็นเนื้องอกที่กระจายไปจากมะเร็งของอวัยวะอื่น (metastatic brain tumor) พวกที่เกิดเริ่มแรกในสมองนั้นจะเป็นได้ทั้งเนื้องอกชนิดร้ายและไม่ร้าย การเรียกชื่อและการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกดูได้ในบทต่อไป

ความจริงเนื้องอกสมองสามารถเกิดขึ้นได้ทุกแห่งภายในช่องกะโหลกศีรษะ แต่จากสถิติที่พบเห็นมามีเนื้องอกสมองหลายชนิดที่มีตำแหน่งการเกิดเฉพาะที่ ดังเช่น meningioma ชอบเกิดบริเวณ parasagittal, lesser wing ของกระดูก sphenoid, olfactory groove, tuberculum sellae ฯลฯ ; ส่วน craniopharyngioma พบที่บริเวณ suprasellar, และ medulloblastoma เกิดที่บริเวณ cerebellar vermis เหล่านี้เป็นต้น นอกจากนี้เนื้องอกสมองแต่ละชนิดยังมีช่วงอายุที่ชอบเกิดและอายุที่พบมากที่สุด ความสัมพันธ์ระหว่างตำแหน่งและอายุที่ชอบเกิดนั้นเป็นสิ่งสำคัญที่ควรรู้ในทางคลินิก เพราะจะช่วยในการวินิจฉัยแยกชนิดของเนื้องอกได้

สาเหตุของเนื้องอกสมอง

สาเหตุแท้จริงของการเกิดเนื้องอกสมองส่วนใหญ่จะไม่ทราบแน่เช่นเดียวกับเนื้องอกที่เกิดขึ้นในส่วนอื่นของร่างกาย แต่ก็มีปัจจัยหลายอย่างที่ทำให้เกิดเนื้องอกสมอง ได้แก่ :

1. การเจริญผิดปกติของ embryonal cells

เป็นสาเหตุหนึ่งที่ทำให้เกิดเป็นเนื้องอก ซึ่งมักจะพบได้ในเด็กเป็นส่วนใหญ่ ตามปกติแล้วจะมีเซลล์เจริญเป็นส่วนสมองที่มีหน้าที่ต่าง ๆ กัน อาจจะมีเซลล์บางชนิดหลงเหลือค้างอยู่ (embryonic rests) และต่อมาเซลล์เหล่านี้กลับเจริญผิดปกติกลายเป็นเนื้องอกสมอง ซึ่งมักจะเกิดอยู่ในแนวกลางของสมองเป็นส่วนใหญ่ ตัวอย่างที่พบเห็นเสมอ ๆ ได้แก่ dermoid, epidermoid, teratoma, craniopharyngioma, chordoma, medulloblastoma ฯลฯ craniopharyngioma ซึ่งมีตำแหน่งอยู่ที่บริเวณต่อม pituitary เกิดจากเซลล์ส่วนที่เหลือค้างของ craniopharyngeal duct ในขณะที่มีการสร้างต่อม pituitary, และ chordoma เกิดจากส่วนเหลือของ notochord, ส่วน medulloblastoma นั้นเกิดจากส่วนเหลือของ primitive external granular layer ของ cerebellum⁽¹⁾ แต่ในปัจจุบันเชื่อว่าเนื้องอกชนิดนี้เกิดจาก primitive neuroectodermal tissue⁽²⁾

2. ปัจจัยทางพันธุกรรม

มีเนื้องอกสมองที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมอยู่ 3 ชนิดที่จัดอยู่ในกลุ่ม phakomatoses ซึ่งประกอบด้วยความผิดปกติที่มีอาการทางผิวหนัง, ตา, ระบบประสาท และถ่ายทอดทางพันธุกรรม ได้แก่ :

1. von Recklinghousen’s neurofibromatosis,
2. tuberous sclerosis (Bourneville’s disease)
3. von Hippel-Lindau disease

von Recklinghousen’s neurofibromatosis หรือโรคท้าวแสนปม นับว่าเป็นตัวอย่างที่เห็นได้ชัดว่าเป็นโรคที่มีเนื้องอกของระบบประสาทซึ่งถ่ายทอดทางพันธุกรรม อาจพบได้หลายคนในครอบครัวเดียวกัน เนื้องอกที่เกิดขึ้นนั้นเป็นได้ทั้งในสมอง ที่เส้นประสาทส่วนปลายและผิวหนัง ส่วนที่เกิดขึ้นในสมองนั้น ชนิดที่พบมากที่สุด ได้แก่ acoustic neurinoma นอกจากนั้นอาจพบ meningioma หรือ gliomas รวมทั้ง optic nerve glioma ด้วย สำหรับ bilateral acoustic neuroma หรือ bilateral acoustic neurofibromatosis เป็นชนิดที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม และมี gene แยกได้ต่างจากพวก peripheral neurofibromatosis⁽³⁾ ครอบครัวที่มี bilateral acoustic neurofibromatosis จะถ่ายทอดความผิดปกตินี้ในลักษณะ autosomal dominant และคนใดในครอบครัวที่เป็นโรคนี้ก็จะมี acoustic neuroma ทั้งสองข้าง เนื้องอกชนิดนี้จะแตกต่างจาก acoustic neuroma ชนิดที่ไม่มีการถ่ายทอดทางพันธุกรรม คือ จะมีอาการและอาการแสดงเกิดขึ้นในวัยรุ่น ส่วนอีกชนิดหนึ่งมักแสดงอาการและอาการแสดงในระหว่างอายุ 40–50 ปี

Tuberous sclerosis เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมอีกอย่างหนึ่งที่มีความผิดปกติทั้งในสมองและส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ลักษณะที่สำคัญในการวินิจฉัยโรคคือ i) มี adenoma sebaceum ที่หน้าบริเวณสองข้างของจมูก (butterfly area) (รูปที่ 3.11) ii) ที่สมองมี subependymal giant cell astrocytoma ที่บริเวณผนังของ lateral และ 3rd ventricle ส่วนมากเป็นก้อนขนาดเล็ก ๆ บางรายอาจมีก้อนขนาดใหญ่ (รูปที่ 3.12) ที่ผิวของสมองมี nodules (tubers), gliotic cortical plaque, macro หรือ microgyria ความผิดปกติเหล่านี้เป็นเหตุให้ผู้ป่วยมีอาการชักและปัญญาอ่อน

von Hippel-Lindau disease เป็นความผิดปกติทางพันธุกรรมในลักษณะ autosomal dominant⁽⁴⁾ ซึ่งประกอบด้วย capillary hemangioblastoma เป็นเนื้องอกชนิด benign ร่วมกับ retinal angioma สำหรับเนื้องอกที่เกิดขึ้นในสมองนั้น cerebellar hemangioblastoma เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุด อาจเกิดขึ้นเพียงแห่งเดียวหรือหลายแห่งก็ได้ นอกจากนี้อาจมีความผิดปกติในอวัยวะอื่น ๆ เกิดร่วมด้วย ได้แก่ pancreatic และ renal cyst, hypernephroma ผู้เขียนเคยพบโรคนี้เกิดขึ้นกับพี่น้องสี่คนในตระกูลเดียวกัน

3. การบาดเจ็บของสมอง

เป็นเวลานานมาแล้วที่คิดกันว่าการบาดเจ็บของสมองน่าจะเป็นปัจจัยหรือสาเหตุหนึ่งที่ทำให้เกิดเนื้องอกสมองของ meninges และ glial cells แต่ก็ไม่สามารถพิสูจน์ได้ชัดเจน เพียงมีรายงานว่าพบเนื้องอกสมองในตำแหน่งที่เคยมีประวัติว่าได้รับบาดเจ็บสมองในบริเวณนั้น ซึ่งก็นับว่าพบได้น้อยมาก เมื่อคิดถึงจำนวนเนื้องอกทั้งหมด อย่างไรก็ตาม Cushing และ Eisenhardt⁽⁵⁾ คิดว่าการบาดเจ็บของสมองเป็นปัจจัยสำคัญที่ทำให้เกิด meningiomas โดยพบว่าในจำนวนผู้ป่วยทั้งหมด 313 ราย มีประวัติบาดเจ็บสมองถึง 33 % และในจำนวนนี้พบว่ามีเนื้องอกอยู่ตรงตำแหน่งที่มีกะโหลกศีรษะแตกบุ๋มและมีแผลเป็นที่ผิวสมองถึง 24 ราย นอกจากนี้ยังมีรายงานอื่น ๆ ที่มีเนื้องอกในตำแหน่งที่มีการบาดเจ็บของสมอง ซึ่งส่วนใหญ่เป็น meningioma ส่วนที่เกิดเป็นเนื้องอกของ neuro-epithelial tissue หรือ glial cell นั้นพบได้น้อย เนื้องอกที่เกิดตามหลังการบาดเจ็บของสมองส่วนมากจะเกิดขึ้นภายหลังระยะเวลาหลายปี Zulch ได้ให้สมมุติฐานว่า ภายหลังการเกิดบาดเจ็บแล้ว meningeal หรือ glial cells จะมีการเกิดใหม่ (regenerate) อย่างผิดปกติ และเป็นจุดที่กลายเป็นเนื้องอก⁽⁶⁾

การเกิดเนื้องอกเหล่านี้อาจกลายเป็นปัญหาทางกฎหมายได้ Zulch⁽⁷⁾ ได้ตั้งเกณฑ์ในการพิจารณาว่าเนื้องอกสมองที่เกิดขึ้นนั้นมีปัจจัยสาเหตุมาจากบาดเจ็บสมองไว้ดังนี้

1. ผู้ป่วยจะต้องเป็นปกติก่อนได้รับบาดเจ็บ
2. การบาดเจ็บของศีรษะจะต้องรุนแรงเพียงพอที่จะทำให้เกิดการทำลายส่วนสมองและเยื่อหุ้มสมองและนำไปสู่การเกิดเซลล์ใหม่อย่างเรื้อรัง (chronic regenerative processes)
3. ตำแหน่งของเนื้องอกจะต้องเข้าได้กับตำแหน่งที่สมองได้รับบาดเจ็บ
4. ช่วงระยะเวลาระหว่างการบาดเจ็บของสมองและการเกิดเนื้องอกสมองจะต้องมีระยะห่างกันนานเพียงพอ ในข้อนี้ระยะเวลาอาจแตกต่างกันไป การเกิดเนื้องอกสมองภายหลังได้รับบาดเจ็บ 2–3 สัปดาห์นั้นไม่น่าเป็นไปได้ ส่วนมากมักเกิดขึ้นภายหลังบาดเจ็บเป็นแรมปี
5. เนื้องอกนั้นจะต้องได้รับการพิสูจน์โดย histology ซึ่งข้อนี้อาจมีปัญหา ตัวอย่างที่เห็นได้ คือ ในตำแหน่งที่มีแผลเป็นของสมองในทาง histology อาจแยกออกไม่ได้จาก low grade astrocytoma

4. การฉายรังสี (radiation)

เป็นที่ทราบกันมานานแล้วว่าการฉายรังสีที่ CNS สามารถทำให้เกิด brain necrosis ตรงตำแหน่งที่มีการฉายรังสีในระยะเวลาต่อมา⁽⁸⁾ นอกจากนี้ยังทำให้เกิดเนื้องอกชนิดต่าง ๆ ได้ ที่พบในรายงานได้แก่ fibrosarcoma, meningioma, astrocytoma, glioblastoma multiforme ซึ่งในจำนวนเนื้องอกพวกนี้ fibrosarcoma พบได้บ่อยที่สุด กลไกที่รังสีทำให้เกิดเนื้องอกสมองนั้นจนถึงปัจจุบันยังไม่สามารถอธิบายได้ การที่จะลงความเห็นว่าเนื้องอกมีสาเหตุจากรังสีรักษา จะต้องเป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นตรงตำแหน่งที่ได้รับรังสีรักษา และจะต้องเกิดขึ้นในภายหลังการฉายรังสีเป็นเวลานานมากพอ ซึ่งจะอยู่ในระยะเวลาระหว่าง 5–12 ปี⁽⁹⁾ ระยะเวลาที่จะเกิดมีเนื้องอกหลังการฉายรังสีจะมีความสัมพันธ์กับขนาดของรังสีที่ให้ ยิ่งมีขนาดสูงระยะเวลาของการเกิดมีเนื้องอกจะสั้นลง

ตามรายงานพบ fibrosarcoma เกิดขึ้นหลังการให้รังสีรักษาในรายเนื้องอกของต่อม pituitary⁽¹⁰⁾ นอกจากนั้น Russell และ Rubinstein ได้รายงานผู้ป่วยที่เป็น giant-cell glioblastoma ของ frontal lobe ซึ่งมีขอบเขตชัดเจนและผ่าตัดเอาออกได้หมด ภายหลังการให้รังสีรักษา 6 ปี พบ fibrosarcoma ของชั้นดูราตรงตำแหน่งที่ผ่าตัด⁽¹¹⁾ Zulch⁽¹²⁾ พบ fibrosarcoma ตรงตำแหน่งที่ให้รังสีรักษาผู้ป่วยที่มี hemispheric ependymoma อีก 6 ปีต่อมา

สำหรับ meningioma นั้น มีรายงานว่าเกิดเนื้องอกชนิดนี้หลังการให้รังสีรักษาในรายที่เป็น pituitary tumors, glial tumors, และโรคของหนังศีรษะ Iacono RP และพวก⁽¹³⁾ ได้รายงาน multiple meningioma ที่เกิดขึ้นตามหลังรังสีรักษาในผู้ป่วยที่เป็น medulloblastoma

Modan และพวก⁽¹⁴⁾ ได้รายงานผลการศึกษาที่มีความสำคัญทางสถิติ โดยศึกษาเด็กอิสราเอล 10,902 คน ที่เป็น tenea capitis และได้รับรังสีรักษา เมื่อนำมาเปรียบเทียบกับเด็กที่ไม่ได้รับรังสีรักษาในเวลา 12–23 ปีให้หลัง ก็พบว่ามี meningioma เกิดขึ้นในพวกที่ได้รับรังสีรักษาสูงกว่าพวกที่ไม่ได้รับรังสีรักษาถึง 4 เท่า

ในปี 1988 Ron และพวก⁽¹⁵⁾ ได้ติดตามผู้ป่วย 10,834 รายที่ได้รับรังสีรักษาในรายที่เป็น tinea capitis พบว่ากลุ่มที่ได้รับรังสีรักษาเกิดมีเนื้องอกของสมองได้สูงกว่ากลุ่มที่ไม่ได้รับรังสีรักษาถึง 8.4 เท่า และส่วนมากเป็นเนื้องอกชนิด meningioma, glioma และ nerve sheath tumor.

5. IMMUNOLOGICAL DISORDERS

ในปัจจุบันเป็นที่ทราบกันแล้วว่า immunosuppression มีส่วนสำคัญที่ทำให้เกิดเนื้องอกภายหลังการผ่าตัดเปลี่ยนอวัยวะ (transplantation) ดังจะเห็นได้ในรายที่ได้รับการผ่าตัดเปลี่ยนไตและมี complete immuno-suppression บางรายเกิดมีเนื้องอกสมองซึ่งส่วนมากเป็น lymphoma และ sarcoma^(16),(17)

ผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงในการจะเกิด non-Hodgkin's lymphoma ของ CNS มีอยู่ 3 พวก คือ i) พวกที่ได้รับการเปลี่ยนอวัยวะ ii) ผู้ป่วยที่เป็นโรค AIDS และ iii) ผู้ป่วยที่มี congenital immunodeficiency syndrome และในจำนวนที่เกิด lymphoma นี้พบว่าเกิดกับผู้ป่วยที่ได้รับการเปลี่ยนไตและหัวใจสูงถึง 30%⁽¹⁶⁾

6. ไวรัส

ในสัตว์ทดลองไวรัสสามารถทำให้เกิดเนื้องอกสมองได้ แต่สำหรับในคนยังไม่ทราบแน่นอน และยังไม่สามารถพิสูจน์ได้ว่าไวรัสจะทำให้เกิดเนื้องอกสมองในคน แต่ก็มีผู้พบ virus-like particle อยู่ภายในเนื้องอกสมอง

7. สารเคมี

ในปัจจุบันนี้ยังไม่มีใครทราบได้ว่าสารเคมีใดเป็นต้นเหตุให้เกิดเนื้องอกสมองในคน อย่างไรก็ตามมีสารเคมีหลายอย่างเช่น ethyl และ methylnitrosourea สามารถทำให้เกิดเนื้องอกของระบบประสาทได้ในสัตว์ทดลอง⁽¹⁹⁾ นอกจากนี้ยังมีพวก methylcholanthrene, anthracycline และ anthracene derivatives อื่น ๆ ก็ทำให้เกิดเนื้องอกของระบบประสาทได้เช่นกัน

หน้าต้นฉบับ 6–9

อุบัติการของเนื้องอกสมอง

เนื้องอกสมองชนิดต่าง ๆ จะมีอุบัติการแตกต่างกันบ้าง ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับว่ารายงานนั้นได้ตัวเลขมาจากการผ่าตัดโดยประสาทศัลยแพทย์ หรือจากการตรวจศพโดยประสาทพยาธิแพทย์ ศัลยแพทย์ที่มีความสามารถในการผ่าตัดเนื้องอกเฉพาะบางชนิด บางตำแหน่ง ก็จะทำให้มีตัวเลขทางสถิติต่างออกไป อุบัติการในโรงพยาบาลศูนย์ที่มีการส่งต่อผู้ป่วยจากโรงพยาบาลอื่นมารับการผ่าตัดก็จะมากขึ้น นอกจากนั้นอุบัติการของเนื้องอกสมองยังมีปัจจัยอื่นที่ทำให้มีความแตกต่างกันอีก อันได้แก่ :

1. การจัดแบ่งแยกชนิดของเนื้องอกสมอง สมองคนเราประกอบด้วยเซลล์จาก neural elements หลายชนิด ได้แก่ glia, neurone, cranial nerve และยังมี meninges, pituitary gland, pineal gland ซึ่งเซลล์ของส่วนต่าง ๆ เหล่านี้จะเกิดเป็นเนื้องอกได้ เป็นเวลานานมาแล้วที่ได้มีการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมอง โดยอาศัยลักษณะทาง histopathology และพฤติกรรมชีวะ (biology behavior) มีการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมองออกเป็นหลายแบบเช่น แบบของ Kernohan และ Sayre, แบบ WHO (ในบทที่ 2) และแบบ Zulch เป็นต้น ซึ่งแต่ละแบบจะมีความแตกต่างกันบ้าง นอกจากนี้ในปัจจุบันชื่อเนื้องอกสมองบางชนิดได้มีการเปลี่ยนไป สิ่งเหล่านี้จะทำให้เป็นปัญหาในการเปรียบเทียบอุบัติการของเนื้องอกสมอง

2. ความไม่เหมือนกันภายในก้อนเนื้องอก เนื้องอกสมองบางชนิด เช่น malignant glioma จะแสดงความเป็นเนื้อร้ายไม่เหมือนกันในแต่ละแห่ง บางแห่งมีลักษณะของ low grade astrocytoma ส่วนตำแหน่งที่มี necrosis และ vascular proliferation จะเป็น high grade astrocytoma การตัดเนื้องอกเพียงชิ้นเล็ก ๆ มาตรวจ (biopsy) อาจทำให้การวินิจฉัยความเป็นเนื้อร้ายผิดความจริง ดังนั้นอุบัติการก็จะผิดไป ความเป็นเนื้อร้ายจริง ๆ จะต้องดูจากเนื้องอกทั้งก้อน หรือจากการตรวจศพ

บางรายระยะเวลาที่ผ่านไป glioma จะมีการเป็นเนื้อร้ายเพิ่มมากขึ้น ซึ่งจากประสบการณ์ของผู้เขียนพบได้เสมอเมื่อผ่าตัด glioma เป็นครั้งที่สอง หรือครั้งที่สาม

3. อัตราการทำการตรวจศพ ในแต่ละแห่งจะมีอัตราการตรวจศพไม่เหมือนกัน โรงพยาบาลที่มีอัตราการตรวจศพสูงย่อมมีโอกาสพบเนื้องอกสมองที่ยังไม่แสดงอาการได้มากกว่า

4. ตำแหน่งของเนื้องอก เนื้องอกสมองซึ่งเกิดขึ้นในตำแหน่งสำคัญ เช่นที่ brain stem บางครั้งไม่สามารถเอาเนื้องอกออกมาตรวจได้ วินิจฉัยได้ด้วย C.T. และ MRI ภาพที่เห็นทั้งใน C.T. และ MRI จะไม่แสดงลักษณะเฉพาะของเนื้องอกสมอง ดังนั้นการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกอาจผิดพลาดได้ ตัวอย่างเช่น ภาพที่เห็นเป็นก้อนมีวงแหวนโดยรอบ อาจจะเป็น brain abscess, metastatic tumor หรือ glioblastoma ก็ได้

ถึงแม้ว่าอุบัติการจะมีความแตกต่างกัน เมื่อศึกษาจากรายงานต่าง ๆ^{(20, 22, 23, 24, 25, 26)} แล้วสรุปได้ว่า เนื้องอกสมอง gliomas พบได้มากที่สุด (40–50 %) และรองลงมาได้แก่ meningioma (15–20 %), acoustic neurinoma, pituitary adenoma, metastatic tumor ตามลำดับ สำหรับ metastatic tumor จะมีอุบัติการต่างกันได้มาก ขึ้นอยู่ว่ารายงานนั้นได้มาจากการตรวจศพ หรือจากการทำผ่าตัด ตำแหน่งเริ่มต้นของมะเร็งที่กระจายไปสู่สมองที่พบได้บ่อยที่สุด คือมะเร็งปอด รองลงมาได้แก่มะเร็งของเต้านม, ทางเดินอาหาร และไต ตามลำดับ ซึ่ง 60–80% ของเนื้องอกสมองที่มาจากที่อื่นนี้จะพบได้หลายตำแหน่งในสมอง

อุบัติการของเนื้องอกสมองแต่ละชนิด ที่เกิดขึ้นในอายุและตำแหน่งต่าง ๆ นับว่ามีความสำคัญเพราะจะช่วยในการวินิจฉัยชนิดของเนื้องอกได้ในส่วนหนึ่ง ดังจะเห็นได้ว่าเนื้องอกบางชนิดเกิดขึ้นแต่เฉพาะในเด็กและไม่พบในผู้ใหญ่เลย หรือบางชนิดกลับพบแต่ในผู้ใหญ่และไม่พบในเด็ก ส่วนเพศของผู้ป่วยจะไม่มีความสำคัญเท่ากับอายุและตำแหน่ง

อายุของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกสมอง (age incidence)

ความจริงแล้วอายุที่แท้จริงขณะเกิดมีเนื้องอกนั้นไม่สามารถทราบได้แน่นอน เพราะเมื่อมีเนื้องอกเกิดขึ้น ในระยะต้นจะยังไม่แสดงอาการให้เห็น ดังนั้นอายุที่บอกจึงเป็นอายุของผู้ป่วยเมื่อเข้าอยู่ในโรงพยาบาล หรือถ้าผู้ป่วยไม่ได้รับการรักษาก็จะเป็นอายุที่ผู้ป่วยถึงแก่กรรม เนื้องอกสมองทุกชนิดอาจเกิดขึ้นได้ในทุกอายุ แต่โดยทั่ว ๆ ไปแล้วส่วนใหญ่ของเนื้องอกสมองจะเกิดขึ้นในอายุประมาณหลังสิบขวบจนถึงวัยกลางคน อายุก่อนสิบปีและหลัง 70 ปีจะพบได้น้อย เนื้องอกสมองซึ่งเกิดขึ้นในเด็กเล็กและวัยรุ่นที่พบบ่อย ได้แก่ glioma ของ cerebellum, brain stem, optic nerve, hypothalamus; craniopharyngioma, pinealoma, teratoma และพวก medulloblastoma ซึ่งเป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นเฉพาะในเด็กที่มีอายุในช่วง 10 ปีแรก

เนื้องอกสมองที่เกิดขึ้นในวัยเด็กนั้น เมื่อถึงวัยรุ่นจะมีจำนวนลดลง และค่อย ๆ มีมากขึ้นเมื่อเป็นผู้ใหญ่วัยกลางคน เมื่อเข้าสู่วัยชราจำนวนของเนื้องอกสมองกลับลดน้อยลง⁽²⁷⁾

สำหรับอายุในวัยกลางคน เนื้องอกที่พบได้บ่อย ได้แก่ meningioma, glioma ของ cerebral hemisphere โดยเฉพาะ glioblastoma multiforme, acoustic schwannoma และ C-P angle tumor อื่น ๆ, pituitary adenoma, ส่วน metastatic tumor มักเกิดขึ้นในระยะท้ายของวัยกลางคน

ในวัยชราเนื้องอกที่พบส่วนมากเป็นพวก glioblastoma, meningioma, acoustic schwannoma และ metastatic tumors

จากการศึกษา พบว่าเนื้องอกสมองแต่ละชนิด นอกจากจะเกิดในคนอายุต่าง ๆ กันแล้ว ยังพบว่าเนื้องอกแต่ละชนิดมีระยะอายุที่พบบ่อยที่สุด (peak) ไม่เหมือนกันอีกด้วย ดังจะเห็นได้จากตารางที่ 1.1

หน้าต้นฉบับ 9–13

ตำแหน่งที่ชอบเกิดของเนื้องอกสมอง

ตำแหน่งเนื้องอกสมองนับเป็นสิ่งสำคัญในแง่การวินิจฉัย และการพยากรณ์โรค ทั้งนี้เป็นเพราะว่าเนื้องอกแต่ละตำแหน่งจะก่อให้เกิดความยุ่งยาก, อันตรายและภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัดรักษาต่างกัน ผลการรักษาย่อมต่างกัน เนื้องอกที่อยู่บนผิวของ cortex ย่อมผ่าตัดเอาออกได้ง่ายกว่าเนื้องอกที่อยู่ชิดกับ brain stem

จากการศึกษาผู้ป่วยที่ได้รับการผ่าตัดเนื้องอกสมองในทุกอายุ 510 ราย พบว่าส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นใน supratentorium (66.3 %) และอยู่ใน infratentorium 37.7 % สำหรับเนื้องอกใน supratentorium นั้นประมาณสองในสามเกิดขึ้นใน cerebral hemisphere ซึ่งรวมทั้ง basal ganglia และ lateral ventricle ส่วนอีกหนึ่งในสาม เกิดอยู่ในบริเวณ pituitary fossa, diencephalon, 3rd ventricle และ pineal gland frontal lobe เป็นส่วนของ hemisphere ที่พบเนื้องอกได้มากที่สุด และ occipital lobe พบได้น้อยที่สุด ส่วน parietal lobe และ temporal lobe พบได้ในจำนวนพอ ๆ กัน การที่ frontal lobe พบเนื้องอกได้มากคงเนื่องจากมีขนาดของเนื้อสมองมากกว่าส่วนอื่น ๆ และ occipital lobe มีขนาดเล็กที่สุด จึงมีโอกาสเกิดเนื้องอกได้น้อยกว่า

สำหรับเนื้องอกที่เกิดอยู่ใน infratentorium นั้น ประมาณครึ่งหนึ่งของเนื้องอกจะมีตำแหน่งอยู่ที่ cerebellum และ 4th ventricle ส่วนอีก 20 % อยู่ใน brain stem และ 30 % อยู่นอก brain stem บริเวณ C-P angle, foramen magnum, clivus, tentorium

อุบัติการที่สำคัญอีกอย่างหนึ่งซึ่งเนื้องอกสมองที่เกิดขึ้นในเด็กจะมีความแตกต่างจากผู้ใหญ่ในเรื่องของตำแหน่งของเนื้องอกก็คือ ประมาณ 60–70 % ของเนื้องอกสมองที่เกิดขึ้นในเด็กจะมีตำแหน่งอยู่ใน infratentorium และ 40 % อยู่ใน supratentorium ส่วนในผู้ใหญ่ประมาณ 60% ของเนื้องอกจะเกิดอยู่ใน supratentorium

กรณีที่เป็นเด็กอายุอยู่ใน 10 ปีแรก เนื้องอกที่พบได้บ่อยที่สุดใน infratentorium ก็คือ cerebellar medulloblastoma โดยมีตำแหน่งอยู่ที่ posterior velum ของ fourth ventricle แล้วเจริญอยู่ในแนวกลางของ cerebellum และขยายเข้าสู่ fourth ventricle, cerebellar hemisphere รองลงมาได้แก่ ependymoma ของ 4th ventricle และ cerebellar astrocytoma ตามลำดับ แต่เมื่อเข้าสู่วัยรุ่นจำนวน cerebellar astrocytoma กลับพบได้มากขึ้น และ medulloblastoma กลับพบได้น้อยลงตามลำดับเช่นเดียวกับ ependymoma ตำแหน่งของ astrocytoma มักพบที่ cerebellar hemisphere และส่วนมากเป็นชนิด benign cystic astrocytoma นอกจากนั้น astrocytoma ชนิด pilocytic type ยังชอบเกิดขึ้นที่ brain stem ในเด็กอายุ 10 ปีแรก ส่วนพวก hemangioblastoma ของ cerebellum, acoustic neurinoma, meningioma ไม่พบในเด็กอายุน้อย ส่วนใหญ่พบในผู้ใหญ่อายุกลางคน

สำหรับเนื้องอกสมองชนิดอื่น ๆ ที่มีตำแหน่งที่พบบ่อยในอายุที่ต่างกันระหว่างเด็กกับผู้ใหญ่ ได้สรุปไว้ในรูปที่ 1.1 และ 1.2

สำหรับ meningioma นับว่าเป็นเนื้องอกที่เกิดในผู้ใหญ่วัยกลางคน และมีตำแหน่งที่พบบ่อยเฉพาะ ซึ่งมักจะพบได้บ่อยอยู่ที่ cerebral convexity, falx และ parasagittal, olfactory groove, tuberculum sellae, tentorium, petrous ridge (รูปที่ 1.3) และ foramen magnum, ส่วนที่เกิดขึ้นในตำแหน่ง intraventricular, optic nerve sheath และ canal นั้นพบได้น้อย

หน้าต้นฉบับ 12–14

การเปลี่ยนแปลงของสมองต่อเนื้องอก

เมื่อเกิดมีเนื้องอกสมองขึ้น สมองจะเกิดมีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ 2 อย่าง คือ

1. สมองบวม (brain edema) รอบ ๆ ก้อนเนื้องอก (รูปที่ 1.4) ซึ่งเป็นผลจากการที่ก้อนเนื้องอกกดเบียดหลอดเลือด ทั้งหลอดเลือดแดงและดำ ทำให้เลือดแดงไหลช้าและเลือดดำถูกอุดตัน เกิดภาวะ hypoxia ของเนื้อสมองโดยรอบ และมี blood-brain barrier เสียไป ดังจะเห็นได้ในขณะผ่าตัดว่าหลอดเลือดฝอยจะถูกเบียดมีขนาดเล็กและเนื้อสมองมีลักษณะซีดบวม

นอกจากนั้นการเกิดสมองบวมยังขึ้นอยู่กับ ธรรมชาติ, ชนิด, ขนาดและตำแหน่งของเนื้องอกอีกด้วย ซึ่งเนื้องอกแต่ละชนิดจะทำให้มีภาวะ toxic ต่อสมองต่างกัน จึงเกิดสมองบวมมากน้อยไม่เหมือนกัน ดังจะเห็นได้ในเนื้องอกที่เป็นชนิดเนื้อร้าย เช่น metastatic tumor, glioblastoma multiforme, sarcoma, lymphoma จะเป็นพวกที่มีสมองบวมได้มากมาย โดยเฉพาะพวก metastatic tumor จะเห็นลักษณะพิเศษเฉพาะก็คือมีสมองบวมได้มาก ๆ ถึงแม้ว่าก้อนเนื้องอกนั้นจะมีขนาดเล็ก (รูปที่ 1.4) ส่วนพวก infiltrating glioma เช่น astrocytoma grade I และ II, oligodendroglioma จะเห็นการเปลี่ยนแปลงของสมองรอบ ๆ เนื้องอกน้อยมาก ไม่ค่อยพบว่ามีสมองบวม และเช่นเดียวกันใน meningioma ก็จะมีสมองบวมรอบ ๆ เนื้องอกน้อย นอกเสียจาก meningioma ที่อยู่บริเวณ parasagittal, sphenoid wing หรือมีขนาดใหญ่มาก ๆ จะเห็นสมองบวมรอบ ๆ ได้มากเสมอ อธิบายได้ว่าก้อนเนื้องอกทำให้การไหลเวียนเลือดดำผิดปกติไป

โดยทั่ว ๆ ไปแล้ว ขนาดของก้อนเนื้องอกสมองอย่างเดียวมักไม่ค่อยจะทำให้เกิดอาการความดันภายในช่องกะโหลกศีรษะสูงมาก แต่ความดันภายในช่องกะโหลกศีรษะจะสูงได้มากและรวดเร็วเนื่องจากผลรวมของความผิดปกติ 4 อย่าง คือ เนื้องอกสมอง สมองบวม, การอุดตันของทางเดินน้ำไขสันหลังและการคั่งของเลือดดำเสมอ ถ้าหากว่าเนื้องอกนั้นไม่ทำให้มีการอุดตันทางเดินน้ำไขสันหลัง สมองบวมรอบ ๆ เนื้องอกก็นับว่าสำคัญที่สุดและเป็นตัวที่ทำให้เกิดอาการสูญเสียหน้าที่ของสมองเฉพาะที่และอาการของความดันภายในช่องกะโหลกศีรษะสูง ยิ่งมีสมองบวมเร็วมาก อาการของการสูญเสียหน้าที่สมองรวมทั้งความรู้สึกตัวย่อมเลวลงไปเร็ว

2. displacement effect เป็นผลเนื่องจากสมองถูกก้อนเนื้องอกเบียดและความดันภายในช่องกะโหลกศีรษะสูงขึ้น ทำให้มีการเคลื่อนตัวของเนื้อสมองจากตำแหน่งที่มีความดันสูงกว่าไปสู่ตำแหน่งที่มีความดันต่ำกว่า เกิดภาวะ herniation ในตำแหน่งต่าง ๆ ดังจะได้บรรยายในบทต่อไป ซึ่งภาวะเหล่านี้จะกลับเป็นเหตุให้เกิดสมองบวมเพิ่มมากขึ้นตามลำดับ เพราะการขาดเลือดไปเลี้ยง และยังเป็นเหตุให้สมองส่วนอื่นสูญเสียหน้าที่ โดยเฉพาะส่วนที่สำคัญคือ brain stem

หน้าต้นฉบับ 14–15

เอกสารอ้างอิง · REFERENCES

1. Matson D.D.,: Tumors of posterior fossa, in Neurosurgery of infancy and childhood, Charles C. Thomas Pub. p 448-449, 1969.
2. Rorke L.B.,: The Cerebellar Medulloblastoma and Its Relationship to Primitive Neuroectodermal Tumors. J. of Neuropath. and Experiment. Neurol. Vol. 42, pp 1-15, 1983.
3. Kanter W.R., Eldrige R., Fabricant R., Allen J.C., Koerber T.: Central neurofibromatosis with bilateral acoustic neuroma : Genetic, clinical and biochemical distinction from peripheral neurofibromatosis. Neurology (N.Y.) 30 : 851-859, 1980.
4. Horton W.A., Wong V., Eldridge R.,: Von Hippel-Lindau disease. Arch. Internal Med. 136 : 769-777, 1976.
5. Cushing H., and Eisenhardt, L., : Meningiomas : Their classification, Regional behavior, Life, History, and Surgical end results, Springfield, Ill. Charles C. Thomas, 1938.
6. Zulch K.J. and Mennel H.D., : Biology of brain tumors in Tumors of the Brain and Skull Ed. by Vinken P.J. and Bruyn G.W. North-Holland Pub. Co., vol. 16 : 1-55, 1974.
7. Zulch K.J., : The origin of brain tumors. In Brain tumors, their biology and pathology, Springer Verlag pp. 76-77, 1986.
8. Bouchard, J., Radiation Therapy of Tumors and Diseases of the Nervous System, Lea & Febiger Pub. pp. 31-42, 1966.
9. Walker J.S., Bigner D.D., Radiation-induced brain tumors in Neurosurgery ed. by Wilkins R.H. and Rengachary, Mc Grawhill Co. pp. 525-527, 1985.
10. Waltz TA, Brownell B. : Sarcoma : A possible late result of effective radiation therapy for pituitary adenoma : Report of 2 cases J. Neurosurg. 24 : 901-907, 1966.
11. Russell D.S., and Rubinstein, L.J. : Pathology of Tumors of the Nervous System 2nd Ed. London, Arnold, 1963.
12. Zulch K.J. : Brain Tumors. Their Biology and Pathology 2nd Ed. N.Y. Springer Verlag, 1965.
13. Iacono R.P., Apuzzo M L J, Daves RL, Tsai Fy : Multiple meningiomas following radiation therapy for medulloblastoma : Case report. J. Neurosurg. 55 : 282-286, 1981.
14. Modan, B., Baidatz, D., Mart, H., Steinitz, R., and Levin, S.G., Radiation induced head and neck tumors. Lancet 1 : 277-279, 1974.
15. Ron, E., Modan B., Boice J.D., Alfandary, E., Stovall, M., Chetrit, A., and Katz, L. Tumors of the brain and nervous system after radiotherapy in childhood N. Engl. J. Med. 319, 1033, 1988.
16. Varadachari C., Palutke M., Climie ARW., Weise R.W., Chason JL. ; Immunoblastic sarcoma (histeocytic lymphoma) of the brain with B. cell markers J. Neurosurg. 49 : 887-893, 1978.
17. Hoover R., Fraumeni J.F. : Risk of cancer in renal transplant recipients. Lancet II : 55-57, 1973.
18. Hochberg F.H., Gabbai A.A., Risk factors in development of glioblastoma and other brain tumors in Neurosurgery Update I by Wilkins RH & Rengachary SS. p. 242-243, 1990.
19. Wechsler, W., Kleihues, P., Matsumoto, S., Zulch K.J., Ivankovic S., Preussmann, R., and Druckrey H. : Pathology of experimental neurogenic tumors chemically induced during prenatal and postnatal life, Ann. N.Y. Acad. Sci., 159 : 360-408, 1969.
20. Schoenberg, B.S., Christine, B.W., and Whisnant, J.P., The descriptive epidemiology of primary intracranial neoplasms : The Connecticut experience. Am, J. Epidemiology. 104, 499., 1976.
21. Walker, A.E., Robins, M., and Weinfeld F.D., Epidemiology of Brain tumors : The National Survey of Intracranial Neoplasms. Neurology, 35 : 219, 1985.
22. Heshmat, M.Y., Kovi, J., Simpson, C., Kennedy, J., and Fan, K.J., Neoplasms of the central nervous system : incidence and population selectivity in the Washington D.C. Metropolitan area. Cancer. 38, 2135, 1976.
23. Fan, K.J., Kovi, J., and Earle, K.M., The ethnic distribution of primary central nervous system tumors : AFIP, 1958,1970 J. Neuropathol. Exp. Neurol. 36, 41, 1977.
24. Cheng, M.K., Brain tumors in the People’s Republic of China : A statistic review. Neurosurgery, 10, 16, 1982.
25. Wen-Qing, H., Shi Ju. Z., Qing-Sheng, T., Jian-Qing, H., Yu-xia, L., Qing-Zhong, X., Zi-Jun, L., and Wen Cui, Z., Statistical analysis of central nervous system tumors in China J. Neurosurg. 56, 555, 1982.
26. Kepes, J.J., Chen, W.Y.K., Pang, L.-C., and Kepes, M., Tumors of the central nervous system in Taiwan, Republic of China, Surg. Neural. 22, 149, 1984.
27. Butler, A.B., Brooks, W.H., and Netsky, M.G., Classification and biology of brain tumors in Neurological Surgery by Youmans J.R., Saunders, W.B.Co. Vol. 5 : 2682-2684, 1982.

หน้าต้นฉบับ 16–21

บทที่ 2
การจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมอง

(Classification of brain tumors)

เนื้องอกที่เกิดขึ้นภายในกะโหลกศีรษะหรือภายในสมองนั้นมีต้นกำเนิดมาจากเซลล์ชนิดต่าง ๆ ที่ประกอบขึ้นเป็นเนื้อสมอง, เส้นเลือดและเยื่อหุ้มสมอง ดังนั้นเนื้องอกแต่ละชนิดจึงมีลักษณะและการดำเนินของโรคแตกต่างกันออกไป ทั้งในด้าน morphology, พฤติกรรมชีวะ (biology) และการพยากรณ์โรค จึงจำเป็นต้องมีการจัดแบ่ง (classification) เนื้องอกสมองออกเป็นกลุ่มชนิดต่าง ๆ และให้ชื่อเพื่อให้เกิดความเข้าใจตรงกันและสามารถแลกเปลี่ยนความรู้ในระหว่างประสาทพยาธิแพทย์, ประสาทศัลยแพทย์ และประสาทแพทย์ อันจะเป็นประโยชน์ในการให้การรักษาแก่ผู้ป่วยและการพยากรณ์โรค อย่างไรก็ตามการจัดแบ่งแยกชนิดของเนื้องอกก็ยังเป็นปัญหาและยังไม่มีการจัดแบ่งชนิดอันใดที่ดีที่สุดโดยไม่มีข้อโต้แย้งเลย แม้ในปัจจุบันก็ยังมีเนื้องอกสมองหลายชนิดที่ยังไม่สามารถตกลงเรื่องชื่อกันได้ จะเห็นได้ว่าเนื้องอกชนิดเดียวกันมีชื่อต่างกัน และบางครั้งก็ใช้ชื่อเหมือนกันกับเนื้องอกต่างชนิด ความสับสนเหล่านี้จะพบได้ในเนื้องอกของกลุ่ม neuroepithlial tissue ความเห็นที่แตกต่างกันในเรื่องของชื่อและคำจำกัดความของเนื้องอกสมองแต่ละชนิดเช่นนี้ จะเป็นเหตุที่ทำให้ข้อเปรียบเทียบในเชิงสถิติของการรักษาด้วยการผ่าตัด, รังสีรักษาและเคมีรักษาไม่ถูกต้องตามความเป็นจริง

ในปัจจุบันถึงแม้จะมีความก้าวหน้าทางเทคนิคในการช่วยบอกลักษณะพิเศษของเซลล์แต่ละชนิดด้วย electron-microscope และ immunohistochemistry แต่ก็ยังไม่สามารถจัดแบ่งชนิดเนื้องอกสมองให้สมบูรณ์ได้ ยังคงต้องใช้กล้องจุลทัศน์และเทคนิคการย้อมสีแบบธรรมดาเช่นที่เคยปฏิบัติมา ได้แก่ การย้อมด้วย hematoxylin และ eosin (H & E), phosphotungstic acid - hematoxylin (PTAH) และ silver stains เพื่อบอกชนิดของเนื้องอก

การพยายามจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมองในระยะต้น ๆ จะใช้ลักษณะการเห็นด้วยตาเปล่าอย่างเดียวเช่นใช้ลักษณะ fatty, fleshy, bony, cystic, spongy เป็นตัวชี้บ่ง ซึ่งก็จะไม่สามารถบอกชนิดของเนื้องอกได้ชัดเจน ต่อมาเมื่อได้มีการค้นพบเซลล์ชนิดต่าง ๆ ของระบบประสาทในครึ่งแรกของศตวรรษที่ 19 โดย Schleiden, Schwann และ Virchow พร้อมกับมีการใช้กล้องจุลทัศน์จึงเกิดมีการจัดแบ่งเนื้องอกสมองตามชนิดของเซลล์ (histological classification)⁽¹⁾ ออกเป็นพวกใหญ่ ๆ โดยให้ชื่อตามชนิดของเซลล์ส่วนมากที่ประกอบขึ้นเป็นเนื้องอกนั้น เช่น ถ้าเซลล์ส่วนมากในเนื้องอกเป็น glial cell ก็เรียกชื่อว่า glioma เป็นต้น

ประวัติการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมอง

เนื้องอกสมองที่มีปัญหายุ่งยากที่สุดในการจัดแบ่งชนิด ได้แก่ เนื้องอกในกลุ่ม neuroepithelial (หรือ neuroectodermal หรือ medullary epithelium) นับตั้งแต่เริ่มต้นจนถึงราวปี ค.ศ. 1930 ได้มีผู้ทำการจัดแบ่งชนิดของ gliomas อย่างน้อย 4 classifications ได้แก่ i) Bailey และ Cushing (1926), ii) Roussy และ Oberling, iii) Penfield, iv) Bergstrand ในแต่ละ classification นั้นบางส่วนก็มีชื่อเนื้องอกเหมือนกันและบางส่วนก็มีชื่อต่างกัน ซึ่งในส่วนนี้ก็จะเป็นเหตุให้เกิดความสับสน ในจำนวน classification ทั้ง 4 ที่กล่าวมานั้น classification ของ Bailey และ Cushing นับว่าเป็นการจัดแบ่งที่ทั่วโลกรู้จักมากที่สุด

Bailey และ Cushing Classification

ในปี ค.ศ. 1926 Bailey และ Cushing⁽²⁾ ซึ่งเป็นประสาทศัลยแพทย์ผู้มีความรู้ในเรื่องประสาทพยาธิเป็นอย่างดี ได้ทำการศึกษาผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกสมองในกลุ่ม gliomas โดยวิธีย้อมสีธรรมดาและ metallic impregnation technique ของ Roman Y Cajal และ Del Rio Hortega แสดงให้เห็นลักษณะของเซลล์ชนิดต่าง ๆ ของเนื้องอก เมื่อนำมาเปรียบเทียบกับเซลล์ปกติตั้งแต่เป็นตัวอ่อนในระยะแรกเริ่มไปจนเป็นเซลล์ที่กำลังพัฒนาไปสู่ระยะตัวแก่ (cytogenesis หรือ histogenesis) เชื่อว่าเซลล์เนื้องอกของ glioma ชนิดต่าง ๆ นั้นเกิดจากเซลล์ที่กำลังพัฒนาอยู่ในระยะต่าง ๆ และเรียกชื่อเนื้องอกตามชนิดของเซลล์ที่เกิดเป็นเนื้องอกในระยะนั้น Bailey และ Cushing ได้แบ่งชนิดของเซลล์ที่เจริญมาจาก primitive medullary หรือ neural epithelium ออกเป็น 5 กลุ่ม ได้แก่ 1) choroid epithelium, 2) pineal parenchymal cells, 3) primitive spongioblast, 4) medulloblast และ 5) apolar neuroblasts

ตามแผนภูมิการพัฒนาของเซลล์จาก medullary epithelium (รูปที่ 2.1) ชี้ให้เห็นว่า medulloblasts เป็นเซลล์ตัวอ่อนที่อาจแยกเป็นเซลล์ตัวอ่อนได้อีก 2 ชนิด คือ spongioblast และ neuroblast เมื่อรวมเนื้องอกชนิดต่าง ๆ ที่เกิดขึ้นในระยะต่าง ๆ ตามการพัฒนาของเซลล์ของแต่ละกลุ่มแล้วจะมีเนื้องอกทั้งหมด 14 ชนิด (ตาราง 2.1)

จะเห็นได้ว่าเนื้องอกมีทั้งชนิดที่เกิดในระยะเซลล์ตัวอ่อนและเซลล์ตัวแก่ Bailey และ Cushing ยังได้ศึกษาถึงตำแหน่ง, อายุ, ระยะเวลาที่ผู้ป่วยมีชีวิตอยู่ (survival time) หลังการรักษาด้วยการผ่าตัดและพฤติกรรมชีวะ (biological behavior) ของเนื้องอกแต่ละชนิด พบว่าเนื้องอกที่เกิดในระยะที่เซลล์ตัวอ่อนยังไม่พัฒนาจะมีการเจริญเติบโตเร็ว ผู้ป่วยมีชีวิตอยู่สั้น ส่วนเนื้องอกที่เกิดในระยะเซลล์ตัวแก่จะเจริญเติบโตอย่างช้า ๆ ผู้ป่วยจึงมีชีวิตอยู่นานกว่า วิธีการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมองโดย Bailey และ Cushing จึงนับว่าเป็นฐานรากที่สำคัญ ก่อให้เกิดความเข้าใจทั้งในด้านประสาทพยาธิ, ทางคลินิก และการพยากรณ์โรค ชื่อเนื้องอกสมองเหล่านี้ส่วนมากยังคงใช้อยู่จนทุกวันนี้ มีส่วนน้อยที่มีการเปลี่ยนแปลง และบางชื่อก็มีผู้เสนอให้เปลี่ยนชื่อเสียใหม่

Medulloepithelioma บ่งบอกว่าเป็นเนื้องอกที่เกิดจาก primitive cells และเป็นชนิดเนื้อร้าย (malignant) ซึ่งพบในเด็กเล็ก ชื่อนี้ยังคงใช้กันอยู่

Medulloblastoma เป็นเนื้องอกชนิดร้ายที่มีตำแหน่งอยู่ที่บริเวณ cerebellar vermis ประกอบด้วย primitive cells ซึ่งสามารถเปลี่ยนแปลงไปเป็น undifferentiated cells (เซลล์ตัวอ่อน) ได้ 2 ทาง (bi-potential differentiation) ได้แก่ i) ในแนว unipolar spongioblast ซึ่งจะเจริญเปลี่ยนแปลงไปเป็น astroblast และ astrocytes ii) ในแนว unipolar neuroblast ซึ่งต่อมาจะกลายเป็น multipolar neuroblast และเป็น neurone ในที่สุด (รูปที่ 2.1) ดังนั้น medulloblastoma จึงอาจประกอบด้วยเซลล์หลายชนิด Rorke^(3,4) ได้เสนอให้มีการเรียกชื่อ medulloblastoma รวมทั้ง neuroblastoma, pineoblastoma และ ependymoblastoma เสียใหม่ โดยให้รวมอยู่ในชื่อของ primitive หรือ undifferentiated neuroectodermal tumor (PNET) ด้วยเหตุผลว่า 1) เนื้องอกสมองที่มีลักษณะทาง histology เหมือนกับ medulloblastoma นั้นอาจเกิดขึ้นในที่อื่นของ CNS เช่นที่ pineal gland มีชื่อว่า pinealoblastoma, ที่ cerebrum หรือ spinal cord มีชื่อว่า neuroblastoma ซึ่งถ้าไม่ทราบที่มาของตำแหน่งเนื้องอกในสมองเหล่านี้แล้วจะไม่สามารถบอกได้ว่าเป็น medulloblastoma หรือ neuroblastoma หรือ pinealoblastoma ได้ 2) พฤติกรรมทางชีวะของเนื้องอกเหล่านี้จะเหมือนกัน 3) ไม่ว่าเนื้องอกเหล่านี้จะเกิดขึ้นที่ใด นอกจากจะประกอบด้วย undifferentiated cells แล้วยังอาจมีเซลล์เนื้องอกชนิด astrocytes, oligodendrocytes, ependymal cells, neuronal cells หรือ mesenchymal cells เช่น smooth หรือ striated muscle รวมอยู่ด้วยได้เหมือนกัน และบางรายเนื้องอกอาจมีเซลล์ตัวแก่หรือตัวอ่อนมากกว่าหนึ่งชนิด 4) cerebellar medulloblastoma เป็นเนื้องอกชนิด heterogenous ซึ่งมีลักษณะทาง histology ได้หลายรูปแบบ⁽⁵⁾

Pinealoblastoma เป็นเนื้องอกชนิดร้ายที่ประกอบด้วย undifferentiated cells ของ pineal gland ปัจจุบันชื่อนี้ยังคงใช้กันอยู่ แต่ Rorke ได้เสนอให้จัดเข้าอยู่ในกลุ่ม primitive neuroectodermal tumor เช่นเดียวกับ medulloblastoma สำหรับเนื้องอกที่เกิดจากตัวแก่ (differentiated cells) ของต่อม pineal ยังคงเรียกชื่อว่า “pineocytoma” ส่วน pinealoma นั้นเป็นชื่อที่ใช้เรียกเนื้องอกในบริเวณนี้แต่ไม่ถูกต้องกับเซลล์ต้นกำเนิด

Ependymoblastoma ก็เป็นเนื้องอกชนิดร้ายเช่นกัน ที่ประกอบด้วย primitive cells เช่นเดียวกับ medulloblastoma และ pinealoblastoma แต่มีลักษณะเด่นที่ช่วยในการวินิจฉัยคือมี ependymal rosettes เนื้องอกชนิดนี้พบในเด็กเช่นกัน ส่วน ependymoma ก็ยังคงเป็นชื่อที่ถูกต้องชัดเจนและยังใช้กันอยู่

Neuroepithelioma เป็นชื่อที่มีความสับสน เคยใช้เรียกชื่อนี้สำหรับเนื้องอกชนิด ependymoma⁽⁶⁾ และเนื้องอกสมองที่ประกอบด้วยลักษณะ primitive cells ซึ่งก็ควรจะเรียกชื่อว่า medulloepitheliomas มากกว่า นอกจากนั้นในระบบประสาทส่วนปลาย ยังมีเนื้องอกชนิดร้ายที่มีลักษณะ primitive cells ก็มีชื่อว่า neuroepithelioma เช่นกัน

Spongioblastoma ได้ถูกเปลี่ยนมาใช้ชื่อเป็น “glioblastoma” ซึ่งเป็นเนื้อร้ายและมีเซลล์หลายรูปแบบ จึงเรียกว่า “glioblastoma multiforme” ส่วน astroblastoma, astrocytoma, oligodindroglioma, neuroblastoma, ganglioneuroma และ choroid plexus papilloma ก็ยังเป็นชื่อที่ใช้กันอยู่ตลอดมาจนกระทั่งปัจจุบัน

หน้าต้นฉบับ 21–24

การจัดแบ่งชนิดตามแบบต่าง ๆ

ROUSSY และ OBERLING CLASSIFICATION

5 ปีหลังจากมีรายงานของ Bailey และ Cushing ปรากฏออกมา Roussy และ Oberling⁽⁷⁾ (1931) ได้วิจารณ์ว่า การจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมองโดยอาศัยหลัก cytogenesis ตามแบบของ Bailey และ Cushing นั้น ไม่สามารถพิสูจน์ได้ เป็นแต่เพียงสมมติฐาน และให้ความเห็นว่าเนื้องอกนั้นเกิดจากมีการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ที่กลายเป็นเนื้องอก และได้จัดแบ่งชนิดของ gliomas ออกเป็น 5 กลุ่ม (ตารางที่ 2.2) ซึ่งในสองกลุ่มแรกแต่ละกลุ่มจะแยกเป็นชนิดย่อยอีก 3 ชนิด ซึ่งในสองกลุ่มนี้เนื้องอกเกิดจาก glia cell, ependyma และ choroid plexus ส่วนอีก 3 กลุ่มหลังนั้นเนื้องอกเกิดจาก neurone cells โดยมีชนิด neurospongiomas และ neuroepitheliomas เป็นชนิดที่เกิดจาก primitive cell

ตารางที่ 2.2 การจัดแบ่งชนิดของ gliomas ตามแบบ Roussy และ Oberling

1. Gliomas : astrocytoma, oligodendroglioma, glioblastomas
2. “Ependymochoroidal” tumors : ependymocytomas, ependymoblastomas, plexus papillomas
3. Ganglioneuromas
4. Neurospongiomas
5. Neuroepitheliomas

PENFIELD’S CLASSIFICATION

ภายหลังการมี Bailey และ Cushing classification ในปี ค.ศ. 1931 Penfield⁽⁸⁾ ได้เสนอการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกในกลุ่ม glioma ใหม่ โดยยังยึดหลักของ Bailey และ Cushing เพียงแต่มีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อย Penfield แบ่งเนื้องอกพวก glioma ออกเป็น 10 ชนิด (ตารางที่ 2.3)

ตารางที่ 2.3 การจัดแบ่งชนิดของ Gliomas ตามแบบ Penfield 1931

1. Astrocytoma
2. Glioblastoma multiforme
3. Medulloblastoma
4. Ependymoma
5. Astroblastoma
6. Spongioblastoma polare
7. Oligodendroglioma
8. Oligodendroblastoma
9. Neuroepithelioma
10. Pinealoma

BERGSTRAND’S CLASSIFICATION

ในปี 1932 Bergstrand⁽⁹⁾ ได้ทำการศึกษาและจัดแบ่งแยกชนิดของ gliomas ซึ่งแตกต่างไปจากผู้อื่น โดยแยกเป็นกลุ่ม “benign” กับกลุ่ม “malignant” ตามลักษณะพฤติกรรมชีวะที่สัมพันธ์กับทางคลินิก และในแต่ละกลุ่มนี้ยังแยกออกเป็นชนิดย่อยอีก 3 ชนิด ส่วน อีก 2 กลุ่มหลังก็เป็นเนื้องอกที่มีลักษณะทางเซลล์เฉพาะในตัว (ตารางที่ 2.4)

ตารางที่ 2.4 การจัดแบ่งชนิดของ gliomas ตามแบบ Bergstrand

1. Benign group
   • Astrocytoma fibrillare
   • Astrocytoma protoplasmaticum
   • Astrocytoma gigantocellulare
2. Malignant group
   • Glioblastoma multiforme
   • Glioblastoma fusiforme
   • Glioblastoma protoplasmaticum
3. Ependymoma
4. Oligodendroglioma

RIO-HORTEGA’S CLASSIFICATION

ในปี ค.ศ. 1934 Rio-Hortega⁽¹⁰⁾ ได้เสนอการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมองบนพื้นฐาน cytogenesis โดยไม่มีการพิจารณาถึงความสัมพันธ์กับทางคลินิกหรือพฤติกรรมชีวะ ความสำคัญของการจัดแบ่งตามวิธีของ Rio-Hortega นั้นคือ ได้แบ่งการพัฒนาของ medullary epithelium ออกเป็น 2 พวก คือ 1) เกี่ยวกับ gliomas และ 2) เกี่ยวกับ paragliomas (รูปที่ 2.2) โดยวิเคราะห์แยกแยะชนิดของเซลล์ด้วย metallic impregnation ซึ่งบ่อยครั้งมีข้อผิดพลาดเกิดขึ้น จากข้อบกพร่องต่าง ๆ ดังได้กล่าวมานี้ทำให้การจัดแบ่งตามแบบ Rio-Hortega เป็นการถอยหลัง จึงไม่เป็นที่นิยม

หน้าต้นฉบับ 25–27

KERNOHAN’S CLASSIFICATION

ในปี ค.ศ. 1952 Kernohan และพวก^(11,12) ได้เสนอการจัดแบ่งชนิดต่าง ๆ ของ gliomas ออกเป็น 4 grades จาก I ถึง IV ตามความเป็นเนื้อร้ายของเนื้องอกชนิดนั้น โดยอาศัย cellular differentiation แบ่ง anaplasia grade I เท่ากับเนื้องอกชนิด benign; grade III และ IV เป็นเนื้องอกชนิด malignant ส่วน grade II อยู่ระหว่างกลางของทั้งสอง

ตารางที่ 2.5 การจัดแบ่งชนิดของ gliomas ตามแบบของ Kernohan

จะเห็นได้ว่าการจัดแบ่งชนิดออกเป็น grade นั้น ใช้ได้กับ astrocytomas, ependymomas, oligodentrogliomas และ neuroastrocytoma ส่วน medulloblastoma จัดว่าเป็นเนื้องอกชนิดร้ายเฉพาะตัวอยู่แล้วจึงไม่จำเป็นต้องแบ่งเป็น grade

วิธีของ Kernohan นี้เป็นที่นิยมอย่างกว้างขวางในหมู่พยาธิแพทย์และประสาทศัลยแพทย์ เพราะเป็นวิธีที่ใช้ได้ง่าย และยังแสดงถึงการพยากรณ์โรคอีกด้วย แต่ก็ยังมีข้อเสียหลายประการ ดังนี้

1. grade ที่ได้จากการตรวจชิ้นเนื้ออาจไม่แสดงความเป็นเนื้อร้ายที่แท้จริง เป็นที่ทราบกันดีแล้วว่า ในส่วนต่าง ๆ ของก้อนเนื้องอกชนิด gliomas จะมีความเป็นเนื้อร้ายไม่เหมือนกัน ในส่วนบริเวณผิวอาจมีลักษณะของ benign astrocytoma (grade I) แต่ในส่วนลึกกลับมีลักษณะของ glioblastoma (grade III และ IV) ดังนั้นการส่งชิ้นเนื้อเพียงส่วนน้อยไปตรวจอาจให้การวินิจฉัยความเป็นเนื้อร้ายผิดได้ จำเป็นต้องส่งก้อนเนื้อไปตรวจทั้งก้อนจึงจะบอก grade และการพยากรณ์โรคได้ถูกต้อง นอกจากนั้น glioma ยังมีวิวัฒนาการเปลี่ยนแปลงเป็นเนื้อร้ายเพิ่มมากขึ้น (grade สูงขึ้น) เมื่อเวลาผ่านไปอยู่ตลอดเวลา ดังจะเห็นได้จากการทำ biopsy หรือผ่าตัดซ้ำในระยะต่อมาเมื่อเนื้องอกมีการโตขึ้นมาใหม่ (recurrence) ความเป็นเนื้อร้ายแรงจะเพิ่มขึ้น

2. มีเนื้องอกชนิด astrocytoma เท่านั้นที่แสดงให้เห็นความสัมพันธ์กันระหว่างลักษณะที่เห็นใน histology (grade ต่าง ๆ) กับการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกได้ดี ดังนั้นในทางปฏิบัติส่วนมากจึงนิยมใช้การแบ่ง grade กับ astrocytoma แต่พวก oligodendroglioma และ ependymoma จะแตกต่างออกไป สำหรับ oligodendroglioma จะมีลักษณะทาง histology ไม่สัมพันธ์กับทางคลินิกหลังการผ่าตัด และจากประสบการณ์เท่าที่พบเห็นมามักจะไม่มีความแตกต่างกันมากมายใน histology จนถึงกับจำเป็นต้องแบ่งออกเป็น 4 grades ependymoma ก็เช่นกัน ความเป็นเนื้อร้าย grade สูง ๆ ก็พบได้น้อยมาก การพยายามจัดแบ่งเป็น grade จึงดูไม่มีความสำคัญในทางปฏิบัติ

3. ในรายที่เนื้องอกเป็นชนิดที่ประกอบด้วยเซลล์หลายชนิด (mixed cell) การใช้ cytological grading จะมีความยุ่งยากในการบอกถึงลักษณะเนื้องอกได้ถูกต้อง⁽¹³⁾

4. ในบางรายสภาวะทางคลินิกอาจมีความสำคัญในการพยากรณ์โรคมากกว่าความร้ายแรงของตัวเนื้องอกที่เห็น เช่น เนื้องอกที่อยู่ในตำแหน่งอุดตันทางเดินของน้ำไขสันหลังและในตำแหน่งศูนย์สำคัญของสมอง ซึ่งเรียกว่าเป็นเนื้อร้ายเนื่องจากตำแหน่ง (malignant in location) ในกรณีนี้การให้ grading ก็จะไม่มีความหมาย

RUSSELL & RUBINSTEIN CLASSIFICATION⁽¹⁴⁾

Russell และ Rubinstein ได้แบ่งชนิดของเนื้องอกที่มาจาก neuroepithelium ดังตารางที่ 2.6

หน้าต้นฉบับ 28–32

WORLD HEALTH ORGANIZATION CLASSIFICATION

ถึงแม้จะมีการเสนอการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกหลายแบบแล้วก็ตาม ก็ยังไม่สมบูรณ์ยังคงมีข้อขัดแย้งกันและไม่เป็นที่ยอมรับกันทั่วไป โดยเฉพาะเนื้องอกในกลุ่ม neuroepithelium ดังนั้นใน ค.ศ. 1976 World Health Organization จึงได้จัดการประชุมประสาทพยาธิแพทย์นานาประเทศมากกว่า 50 ประเทศ เพื่อให้ได้การจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมองทุกชนิดให้เป็นที่ยอมรับทั่วโลกและในปี ค.ศ. 1979 ก็ได้รายงานผลงานการจัดแบ่งชนิดขึ้นใหม่ไว้ในหัวข้อเรื่อง Histological Typing of Tumors of the Central Nervous System⁽¹⁵⁾ ดังแสดงไว้ใน ตารางที่ 2.7

หน้าต้นฉบับ 33–38

ข้อพิจารณาในการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมอง

แนวความคิดในการจัดแบ่งชนิดของ WHO classification ก็ยังคงใช้แนวของ Bailey และ Cushing และจะเห็นว่ามีการจัดให้ glioblastoma เข้าไปอยู่ในกลุ่มของ poorly differentiated และ embryonal tumor กลุ่มเดียวกับ medulloblastoma และ medulloepithelioma ได้มีผู้คัดค้านว่าควรจะอยู่ในกลุ่มของ anaplastic astrocytoma ดังจะเห็นได้จากการจัดแบ่งชนิดเนื้องอกของ neuroepithelial tissue โดย Russell และ Rubinstein⁽¹⁴⁾ (ตารางที่ 2.6) ซึ่งจัดให้ glioblastoma multiforme เข้าไปอยู่ในชนิด anaplastic tumor ของ neuroglial cells และ Russell and Rubinstein⁽¹⁴⁾ ยังได้แบ่งชนิดของ astrocytoma ให้ละเอียดออกไปอีกเป็น 8 ชนิด ตามลักษณะของ cells ได้แก่ :

1. Protoplasmic
2. Fibrillary (a) diffuse (b) circumscribed
3. Pilocytic
4. Gemistocytic
5. Subependymal giant cell
6. Pleomorphic xanthoastrocytoma
7. Desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy
8. Anaplastic

สี่ชนิดแรกจะบอกถึงลักษณะเฉพาะของ astrocytic cell ในแต่ละชนิด ส่วนชนิด subependymal giant cell ประกอบด้วยเซลล์ขนาดใหญ่ และมักเกิดร่วมกับ tuberous sclerosis สำหรับ pleomorphic xanthoastrocytoma จะประกอบด้วยเซลล์ที่มีรูปร่างต่าง ๆ กัน (pleomorphic) และมักมีไขมันอยู่ภายในเซลล์ ส่วน desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy เป็นชนิดที่เกิดอยู่ที่ผิวของสมอง พบในเด็กเท่านั้น มีลักษณะเฉพาะซึ่งประกอบด้วย adhesion แน่นหนา (intense desmoplasia)⁽¹⁶⁾ ชนิด anaplastic astrocytoma เป็น glioma ชนิดเนื้อร้าย (malignant) ที่พบได้บ่อยในผู้ใหญ่ มีความร้ายแรงกล้ำกึ่งกับ glioblastoma แต่มักมีการพยากรณ์โรคที่ดีกว่า ถ้าจะเรียกเป็น grade จะอยู่ใน grade III

ในที่ประชุม WHO ได้ชี้ให้เห็นว่า เนื้องอกในกลุ่ม neuroepithelial tissue นั้น อาจไม่ได้เกิดขึ้นด้วยเซลล์ชนิดเดียว แต่อาจจะประกอบด้วยเซลล์หลายชนิด เช่น ในเนื้องอก astrocytoma บางครั้งประกอบด้วย astrocytic cell ชนิดต่าง ๆ หรือใน oligodendroglioma อาจมี astrocytic cells ร่วมอยู่ด้วย การจะให้ชื่อตามชนิดของเซลล์เพียงชนิดใดชนิดหนึ่งนั้นย่อมไม่ถูกต้อง และไม่ได้บอกถึง histology ที่เป็นจริง จึงจำเป็นต้องใช้ชื่อผสมผสาน (mixed) ตามชนิดของเซลล์ที่เห็น เช่น ถ้าประกอบด้วย astroblast และ oligodendrocyte ก็เรียก astroblast-oligodendroglioma หรือถ้าประกอบด้วยเซลล์ต่างเนื้อเยื่อกัน เช่น glioblastoma กับ sarcoma ก็เรียกชื่อว่า mixed glioblastoma and sarcoma และในการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมองในเด็กที่เสนอโดย Rorke et al⁽³⁾ ได้เสนอจัดการแบ่งเนื้องอกที่ประกอบด้วยเซลล์หลายชนิดแยกออกไว้ในกลุ่มของ mixed glioma โดยเฉพาะ (ตารางที่ 2.8) และเรียกชื่อตามชนิดของเซลล์ที่มองเห็นในกล้องจุลทัศน์ ซึ่งก็ทำให้รู้ถึงส่วนประกอบของเนื้องอกนั้น ๆ บางรายมีเซลล์อยู่ถึง 3 ชนิด เช่น oligoastroependymoma ถึงแม้ว่าชื่อเหล่านี้จะเป็นชื่อที่ถูกต้องตามชนิดของเซลล์ที่ประกอบขึ้นเป็นเนื้องอก แต่ก็ทำให้เป็นชื่อที่มีความยาวมากเกินไป

สำหรับเนื้องอกของต่อม pineal ยังคงมีความสับสนอยู่ในเรื่องชื่อและนิยาม ตัวต่อม pineal จะประกอบด้วย parenchymal cells ได้แก่ i) pineocyte ii) glia cell หรือ astrocyte ซึ่ง cell เหล่านี้อาจจะกลายเป็นเนื้องอกได้ WHO ได้จัดแบ่งชนิดเนื้องอกของต่อม pineal ออกเป็น pineocytoma หรือ pinealocytoma ซึ่งเป็นเนื้องอกของเซลล์ตัวแก่ และ pineoblastoma หรือ pinealoblastoma เป็นเนื้องอกของเซลล์ตัวอ่อน เนื้องอกทั้งสองชนิดนี้พบได้น้อยมาก Russell และ Rubinstein ยังได้รวมเอาเนื้องอกของ glia cell ของต่อม pineal เข้าไว้ด้วย ได้แก่ astrocytoma และ glioblastoma (ตารางที่ 2.6) ซึ่งก็เป็นชนิดที่พบได้น้อยมากเช่นกัน

นอกจาก parenchymal cell, glial cell ของต่อม pineal ที่กล่าวมาแล้ว ยังอาจมี germ cells อยู่ที่หรือชิดกับต่อมนี้ ซึ่งอาจจะกลายเป็นเนื้องอกได้ 2 ชนิด คือ i) germinoma หรือ atypical teratoma⁽¹⁷⁾ ซึ่งเป็นเนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ 2 ชนิด และเป็นเนื้องอกที่พบได้มากที่สุดในบริเวณต่อม pineal แต่ WHO จัดให้อยู่ในกลุ่ม germ cell tumor ในทางปฏิบัตินิยมเรียกว่า pinealoma ซึ่งเป็นชื่อที่ไม่ถูกต้องกับเซลล์ต้นกำเนิด ii) typical teratoma เป็น teratoma แท้ ๆ ประกอบด้วยเนื้อเยื่อหรือส่วนคล้ายอวัยวะที่มาจาก germ layers ทั้งสามชนิด

ชื่อ pinealoma เป็นชื่อเนื้องอกของต่อม pineal ที่ตั้งขึ้นโดย Krabbe⁽¹⁸⁾ โดยอาศัยลักษณะทาง histology ของเนื้องอกที่คล้ายคลึงกับลักษณะปกติของต่อม pineal ในเด็กอ่อนซึ่งประกอบด้วยเซลล์ 2 ชนิด คือ cell ชนิดตัวโต (ตัวแก่) ติดสีจาง และเซลล์ชนิดตัวเล็กคล้าย lymphocyte ติดสีเข้ม เซลล์แบ่งแยกกันเป็นกลุ่ม ๆ ดูคล้ายกระเบื้องปูพื้น (mosaic appearance) ดังนั้น pinealoma ในความหมายของ Krabbe หมายถึงเนื้องอกของต่อม pineal ที่ประกอบด้วยเซลล์ 2 ชนิด

ในปี ค.ศ. 1947 Friedman⁽¹⁹⁾ ได้สรุปว่า ส่วนใหญ่เนื้องอกของต่อม pineal มีลักษณะทาง histology ของ germinoma หรือ seminoma ของลูกอัณฑะ ซึ่งก็ประกอบด้วยเซลล์ 2 ชนิด เช่นเดียวกับ pinealoma ในปัจจุบันเป็นที่ยอมรับแล้วว่า ส่วนใหญ่ของเนื้องอกที่เรียกว่า pinealoma แท้จริงก็คือเนื้องอกที่เกิดจาก germ cell หรือคือ germinoma และชื่อทั้งสองมักจะใช้ร่วมกันหรือแทนกันเสมอมา

อย่างไรก็ตาม Riverson และ Zulch⁽²⁰⁾ Sano⁽²¹⁾ ได้เน้นว่าเนื้องอกบริเวณต่อม pineal ที่ประกอบด้วยเซลล์ 2 อย่างนั้นแยกออกได้เป็น 2 ชนิด คือ ชนิดแรกเป็นเนื้องอกที่เกิดจาก pineal parenchyma และอีกชนิดหนึ่งเกิดจาก germ cell ซึ่ง Zulch⁽²²⁾ ได้ให้เหตุผลที่อธิบายการแยกชนิดทั้งสองนี้ไว้โดยละเอียดทั้งทางด้านพยาธิวิทยาและชีววิทยา

สรุปแล้วเนื้องอกของต่อม pineal อาจจัดแบ่งเพื่อความเข้าใจง่าย ๆ ดังนี้

WHO ได้จัดแบ่งเนื้องอกของ nerve sheath cells ออกเป็น 2 ชนิด แต่ละชนิดก็มีทั้งที่เป็น benign และที่เป็น malignant และก็เป็นชื่อที่คุ้นเคยกัน ยังไม่มีการเปลี่ยนแปลง ได้แก่ i) neurilemmoma หรือ schwannoma ซึ่งบ่งบอกถึง cell ต้นกำเนิดของเนื้องอก คือ schwann cells ดังนั้นชื่อของเนื้องอกชนิดนี้น่าจะเรียกว่า schwannoma มากกว่าที่จะเรียกว่า neurilemmoma หรือ neurinoma เนื้องอกชนิดนี้จะอยู่บนผิวของเส้นประสาท ประกอบด้วย spindle cells อยู่กันหนาแน่น และบางแห่งจะเรียงตัวขนานกัน ii) neurofibroma เป็นเนื้องอกที่พบในราย multiple neurofibromatosis หรือโรคท้าวแสนปม เส้นประสาทจะกลายเป็นเนื้องอก ประกอบด้วย axons และ collagenous fibres

เนื้องอกของ meningeal tissue ในกลุ่มนี้ meningiomas เป็นเนื้องอกชนิดที่พบบ่อยที่สุดและมีลักษณะเฉพาะ เป็นชื่อที่ตั้งขึ้นจากเซลล์ต้นกำเนิดคือ meningothelial cell หรือ arachnoidal cell WHO ได้แบ่ง meningiomas ออกเป็น 9 ชนิดย่อย (ตารางที่ 2.7) พวก meningotheliomatous, fibrous, transitional, psammomatous, angiomatous และ hemangioblastic type จัดอยู่ในพวกเนื้อไม่ร้าย ส่วน hemangiopericytic และ papillary type เป็นพวกมีแนวโน้มที่จะมีลักษณะของเนื้อร้าย แต่พบได้น้อย hemangioblastic type ประกอบด้วยหลอดเลือดที่มีลักษณะเหมือนกับ capillary hemangioblastoma ของ cerebellum แยกจากกันไม่ได้ แต่ hemangioblastic meningioma จะมีตำแหน่งอยู่ติดกับ meninges มีขอบเขตชัดเจน และเติบโตโดยการขยายตัว สำหรับ hemangiopericytic type จะมีลักษณะเหมือน hemangiopericytoma ที่เกิดอยู่ในส่วนอื่นของร่างกาย จะไม่สามารถแยกจากกันได้เลย

สำหรับ Russell และ Rubinstein⁽¹⁴⁾ ได้จัดแบ่ง meningiomas ออกเป็น 3 พวก คือ

พวกที่ 1 เป็นพวก classical meningiomas ได้แก่

และในพวกนี้ยังมี histology ย่อยแยกออกไปอีก มีชื่อเรียกตามลักษณะที่เห็น ได้แก่ psammomatous, microcystic (หรือ humid), myxomatous, xanthomatous, lipomatous, granular, secretary, chondroblastic, osteoblastic, และ melanotic

meningioma ในกลุ่มนี้ทั้งหมดไม่ใช่พวกเนื้อร้าย (non-malignant)

พวกที่ 2 เป็นพวก angioblastic meningioma ซึ่งจะแบ่งแยกออกเป็น

พวกที่ 3 เป็นพวก malignant meningioma ซึ่งจะรวมเอา papillary type เข้าไว้ในพวกนี้ด้วย

Primary malignant lymphomas เป็นพวกที่พบได้น้อย แต่มีลักษณะที่น่าสนใจเป็นพิเศษเพราะมักเกิดร่วมกับ immunodeficiency ชนิดต่าง ๆ รวมทั้ง AIDS ด้วย เนื้องอกมักเกิดอยู่รอบ ๆ หลอดเลือดและพบได้หลายแห่ง เซลล์ต้นกำเนิดของเนื้องอกชนิดนี้เกิดจาก metalophil micro-glial cells ซึ่งเป็น reticular tissue อยู่ในเนื้อของ CNS มีมากโดยเฉพาะที่ grey matter และจาก primitive reticulum cells ซึ่งมีอยู่ที่ meninges และ perivascular sheath⁽¹⁷⁾ ชนิดของเนื้องอกที่อยู่ในกลุ่มนี้ได้แก่ reticulum cell sarcoma, adventitial sarcoma, microglioma, Hodglin’s sarcoma, non-Hodgkin sarcoma, plasmocytoma ฯลฯ

เนื้องอกของหลอดเลือด WHO ได้จัดแบ่งเป็น 2 ชนิด คือ i) hemangioblastoma และ ii) monstrocellular sarcoma สำหรับ capillary hemangioblastoma นั้นเป็นชนิดที่พบได้บ่อยกว่าชนิดอื่น ส่วนมากพบได้ที่ cerebellum และส่วนน้อยพบได้ที่ไขสันหลัง, brain stem และ cerebrum ดูที่ชื่อแล้วน่าจะเป็นเนื้องอกชนิดเนื้อร้าย แต่ความจริงแล้วเป็นเนื้องอกชนิดไม่ร้าย เนื้องอกชนิดนี้อาจเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของ Lindau’s syndrome หรือ von Hippel-Lindau disease ส่วน monstrocellular sarcoma นั้นจะประกอบด้วย reticular stroma และ monster cells ซึ่งเป็น cell ที่มีขนาดใหญ่มี nuclei หลายอัน และสามารถแยกจาก glioblastoma⁽²³⁾ ได้

Russell และ Rubinstein⁽²⁴⁾ ได้แยกชนิดเนื้องอกของหลอดเลือดสมองออกเป็น i) capillary hemangioblastoma และ ii) angiosarcoma ซึ่งเป็นชนิดเนื้อร้าย

ในปี ค.ศ. 1985 Rorke LB และพวก⁽³⁾ ได้ทำการพิจารณาการจัดแบ่งชนิดเนื้องอกสมองสำหรับเด็กตามแบบการจัดแบ่งของ WHO เสียใหม่ (ตารางที่ 2.8) และในกลุ่มเนื้องอกของหลอดเลือดสมอง ได้แบ่งออกเป็น 3 ชนิด คือ i) capillary hemangioblastoma ii) hemangiopericytoma และ iii) neoplastic angioendotheliosis - angiosarcoma

การจัดแบ่งชนิด germ cell tumors และ malformative tumors ตาม WHO นับว่าเหมาะสมดีแล้ว แต่การที่ WHO ได้รวมเอา vascular malformation เข้าไว้ในการจัดแบ่งชนิดเนื้องอกสมองนั้น นับว่าไม่เหมาะสม เพราะว่าความผิดปกติชนิดนี้ไม่ใช่เป็นเนื้องอก จึงไม่ควรเอาเข้ามารวมไว้

เนื้องอกของต่อม anterior pituitary เดิมทีได้มีการแบ่งแยก pituitary adenoma ออกเป็น 3 ชนิด ตามการย้อมติดสีของ granules ภายในเซลล์และดูด้วยกล้องจุลทัศน์ธรรมดาได้แก่ acidophilic, basophilic และ chromophobe adenoma แต่ในปัจจุบันได้มีการตรวจเนื้อโดยใช้เทคนิค immunohistochemistry ทำให้สามารถแบ่งแยกชนิดของ pituitary adenoma ตามการผลิตชนิด hormone ของเซลล์เนื้องอก^(25,26) และเรียกชื่อตามชนิด hormone ที่ผลิต ได้แก่ protactin cell adenoma, growth hormone cell adenoma, mixed growth hormone and prolactin cell adenoma, adrenocorticotropic hormone cell adenoma และ undifferentiated cell adenoma⁽²⁷⁾

การจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมองนั้นจะไม่หยุดนิ่ง จะยังคงมีการเปลี่ยนแปลงต่อไปได้อีกเสมอ ตามแนวความคิดและข้อมูลทางวิทยาศาสตร์ที่พบเพิ่มขึ้นใหม่ โดยเฉพาะเนื้องอกสมองในเด็กจะมีความแตกต่างจากเนื้องอกที่เกิดในผู้ใหญ่บ้าง จึงอาจมีชื่อต่างกัน ทั้งนี้เป็นเพราะว่าเนื้องอกสมองบางชนิดในเด็กประกอบด้วย embryonic หรือ poorly differentiated cells ซึ่งอาจมีลักษณะรูปแบบผิดปกติไป ทำให้เกิดความสับสนในการตั้งชื่อ นอกจากนั้นเนื้องอกสมองในเด็กมักจะประกอบด้วยเซลล์หลายชนิดต่างกัน (heterogeneity) จึงเป็นปัญหาในการตั้งชื่อ^(28,29) ในปี ค.ศ. 1985 ได้มีการประชุมปรับปรุงแก้ไข WHO classification สำหรับเนื้องอกสมองในเด็กขึ้น โดยใช้การตรวจด้วยกล้องจุลทัศน์ธรรมดา, electron microscopy และ immunocytochemical technique เป็นแนวทางและได้เสนอการจัดแบ่งเนื้องอกสมองในเด็ก ไว้ดังนี้ :

หน้าต้นฉบับ 39–45

จากการจัดแบ่งชนิดเนื้องอกสมองในเด็ก ตามตารางที่ 2.8 จะเห็นการเปลี่ยนแปลงต่างจากการจัดแบ่งชนิดเนื้องอกสมองของ WHO ดังนี้

1. เนื้องอกชนิด gliomas ที่พบในเด็กนั้น มักจะประกอบด้วยเซลล์หลายชนิด และพบได้บ่อยในเด็กจนสามารถจัดให้อยู่ในกลุ่มที่เรียกว่า “mixed glioma” ซึ่งในกลุ่มนี้จะมีได้ทั้งชนิดเนื้อร้ายและชนิดเนื้อไม่ร้าย การเรียกชื่อก็เรียกตามชนิดของเซลล์ที่ประกอบขึ้นเป็นเนื้องอก เช่น glioastrocytoma, oligoependymoma, oligoastroependymoma และ astroependymoma ส่วนเนื้องอกชนิด subependymoma ซึ่งตามการจัดแบ่งชนิดของ WHO นั้น ได้จัดไว้ในกลุ่ม ependymoma แต่การจัดแบ่งชนิดสำหรับเด็ก ได้จัดเนื้องอกชนิดนี้ไว้ในกลุ่ม mixed glioma เพราะว่าจริง ๆ แล้วเนื้องอกชนิดนี้ประกอบด้วย astrocytes และ ependymal cells⁽³⁰⁾ และไม่มีความเป็นเนื้อร้าย

2. เนื้องอกชนิด glioblastoma multiforme ตาม WHO classification แทนที่จะจัดให้อยู่ในกลุ่มที่มาจาก astrocytic cell แต่กลับไปจัดเข้าไว้ในกลุ่ม poorly-differentiated & embryonic tumors (ตารางที่ 2.7) เนื้องอกในกลุ่มนี้ถูกตัดออกไปตามการจัดแบ่งเนื้องอกสมองสำหรับเด็ก และได้ตั้งกลุ่มขึ้นมาใหม่เรียกว่า glioblastomatous tumor ซึ่งประกอบด้วย glioblastoma multiforme, giant cell glioblastoma และ gliosarcoma

3. มีการจัดตั้งกลุ่มเนื้องอกในเด็กขึ้นมาใหม่ เรียกว่า “primitive neuroectodermal tumor” (PNET) หรือ poorly-differentiated neuroepithelial tumors เป็นเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดในเด็ก และส่วนมากเกิดในแนวกลางของ cerebellum แต่ก็อาจเกิดขึ้นในส่วนอื่นของ CNS รวมทั้งใน pineal gland ด้วย เนื้องอกจะประกอบด้วย poorly differentiated neuroepithelial cells ซึ่งเป็นเซลล์ขนาดเล็ก nuclei กลมติดสีเข้ม และ cytoplasm น้อยมี mitotic figure มาก เนื้องอกที่ประกอบด้วย primitive cell เช่นนี้จะเห็นได้ใน medulloblastoma, pinealoblastoma, ependymoblastoma และ central neuroblastoma ซึ่งเนื้องอกเหล่านี้ถ้าไม่ทราบตำแหน่งของเนื้องอกจะไม่สามารถวินิจฉัยชนิดได้เลย เพราะจะประกอบด้วย primitive cell เหมือน ๆ กันหมด และพฤติกรรมชีวะก็คล้ายกัน จึงได้จัดให้เนื้องอกเหล่านี้เข้าไว้ในกลุ่ม primitive neuroectodermal tumor (PNET) แต่ถ้าทราบตำแหน่งของเนื้องอกก็ให้ชื่อชนิดเนื้องอกได้ เช่นถ้าทราบว่าเนื้องอกเกิดที่ pineal gland ก็เรียกว่า pinealoblastoma เป็นต้น

   นอกจากนั้น เนื้องอกในกลุ่มนี้อาจมี astrocytes, oligodendrocytes, ependymal cells, neuronal cells, mesenchymal cells ชนิดใดชนิดหนึ่งร่วมอยู่ด้วย ก็ให้เรียกชื่อชนิดของเซลล์ที่พบร่วมเข้าไป เช่น primitive neuroectodermal tumor with astrocytes เป็นต้น

   อย่างไรก็ตามเนื้องอกในกลุ่มนี้ยังเป็นปัญหาขัดแย้งกันอยู่^(31,32)

4. สำหรับเนื้องอกที่เกิดจาก pineal parenchymal cell ชนิดตัวอ่อนก็จัดอยู่ในชนิด primitive neuroectodermal tumor ซึ่งชื่อนี้ถ้าเป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นที่ pineal gland การวินิจฉัยโรคก็คือ pinealoblastoma นั่นเอง ส่วนชื่อ pineocytoma ยังคงอยู่เช่นเดิม

5. meningioma ชนิด hemangiopericytoma ได้ถูกจัดเข้าไปอยู่ในกลุ่มเนื้องอกของหลอดเลือดทำให้เนื้องอกของหลอดเลือดประกอบด้วย hemangioblastoma, hemangiopericytoma และ neoplastic angioendotheliosis - angiosarcoma ส่วน vascular mulformation ทั้งหมดถูกตัดออกไป

ในปี ค.ศ. 1988 ได้มีการประชุมที่เมือง Houston, Texus สืบเนื่องจากมีความคิดเห็นว่าความรู้ที่เกิดขึ้นใหม่จากการวิจัยโดยใช้ immunohistochemistry, electron microscopy และ molecular biology น่าจะมีผลทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในการจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมองเสียใหม่ ผลของการประชุมได้รายงานไว้ในปี ค.ศ. 1989⁽³³⁾ ซึ่งจะเห็นการเปลี่ยนแปลงหลายอย่าง โดยเฉพาะการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกสมองที่เป็นชนิด poorly differentiated tumors และการวินิจฉัยเนื้องอกด้วยเทคนิคต่าง ๆ ดังได้กล่าวข้างต้นนี้ ทำให้การจัดแบ่งชนิดของเนื้องอกสมองเป็นไปในแนวทางของ histogenesis มากขึ้น ซึ่งผิดไปจากการจัดแบ่งชนิดตามรูปร่างลักษณะที่เห็นด้วยกล้องจุลทัศน์อย่างแต่ก่อน หลังจากนั้นในปี ค.ศ. 1990 ได้มีการประชุมขึ้นอีกครั้งที่ Zurich, Switzerland และรายงานผล “The New WHO Classification of Brain Tumors” โดย Kleihues, P. et al⁽³⁴⁾ (ตารางที่ 2.9)

หน้าต้นฉบับ 45–51

การจัดแบ่งชนิดเนื้องอกสมองแบบใหม่ล่าสุดนี้แสดงถึงความก้าวหน้าอีกหลายอย่าง นับตั้งแต่การรายงาน WHO Classification ครั้งแรกเมื่อปี ค.ศ. 1979 โดยมีการเพิ่มกลุ่มและชนิดของเนื้องอกสมองเข้าไปใหม่อีกหลายชนิด ได้แก่ pleomorphic xanthoastrocytoma เข้าไปอยู่ในกลุ่ม astrocytic tumors และ dysplastic gangliocytoma, desmoplastic infantile ganglioma, dysembryoplastic neuroepithelial tumor, central neurocytoma รวมกันเข้าไปอยู่ในกลุ่ม neuronal and mixed neuronal-glial tumors นอกจากนั้นยังมีการเพิ่มชนิดย่อย (variant) ของเนื้องอกบางชนิดเข้าไปอีกหลายอย่าง สำหรับ glioblastoma ซึ่งเดิมที่ถูกจัดอยู่ในพวก poorly differentiated and embryonal tumors นั้น ได้ถูกจัดเข้ามาอยู่ในพวกเดียวกับ astrocytic tumors ส่วน astroblastoma, polar spongioblastoma และ gliomatosis cerebri กลับถูกแยกไปรวมกันอยู่ในกลุ่ม neuroepithelial tumors of uncertain origin พวกที่เป็น mixed gliomas ได้ถูกจัดแยกให้เป็น gliomas กลุ่มย่อยใหม่ สำหรับเนื้องอกในกลุ่ม embryonal tumors ได้รวมเอา neuroblastoma, ependymoblastoma, primitive neuroectodermal tumors (PNETs) และ medulloblastoma เข้าไว้อยู่ด้วยกัน การให้การวินิจฉัย primitive neuroectodermal tumors ให้ถือว่าเป็นชื่อสำหรับ cerebellar medulloblastoma และรวมไปถึงเนื้องอกซึ่งมีลักษณะทาง histology เหมือนกับ medulloblastoma แต่เกิดขึ้นในสมองส่วนอื่นนอกเหนือจากที่เกิดใน cerebellum การจัดแบ่งชนิดเนื้องอกสมองสำหรับเด็กส่วนใหญ่แล้วยังเหมือนเดิม สำหรับ hemangioblastoma ได้จัดเข้าไว้ในกลุ่ม tumors of uncertain histogenesis

สรุป การจัดแบ่งชนิดเนื้องอกสมอง สามารถแบ่งออกเป็นกลุ่มใหญ่ ๆ ได้ 11 กลุ่ม โดยอาศัยชนิดของเซลล์ morphology, ธรรมชาติและพฤติกรรมชีวะของเนื้องอก การจัดแบ่งยังจะต้องมีการเปลี่ยนแปลงต่อไปอีก เมื่อมีหลักฐานทางวิทยาศาสตร์ใหม่ ๆ เพิ่มมากขึ้นในอนาคต

หน้าต้นฉบับ 51–53

เอกสารอ้างอิงบทที่ 2

1. Zulch K.J., : Brain tumors-their biology and pathology, 2nd Ed. New York, Springer-Verlag Publ., 1965.
2. Bailey, P., Cushing, H., : A Classification of the Tumors of the Glioma Group on a Histogenetic Basis. Philadelphia, Lippincott, 1929.
3. Rorke, L.b., Gilles, F.H., Daves R.L., Becker, L.E., Revision of The World Health Organization Classification of brain tumors for childhood brain tumors. Cancer vol. 56 : 1869-86, 1985.
4. Rorke L.B., Editorial. Journal of Neuro-oncology 5 : 95-7, 1987.
5. Gilles F.H., Leviton A.L., Hedley-White E.T., Jasnow M., : Childhood brain tumors-update Hum. Pathol. 14 : 834-845, 1983.
6. Zulch K.J., Brain tumors : Their biology and pathology, 3rd Ed., Springer-Verlag publ. p. 270, 1986.
7. Roussy G., Oberling Ch. : Histologic classification of tumors of the central nervous system. Arch. Neurol. Psychiat. 27 : 1281-89, 1932.
8. Penfield W. : The classification of gliomas and neuroglia cell types Arch. Neurol. Psychiat. 26 : 745-53, 1931.
9. Bergstrand H., On gliomas of the cerebral hemisphere : Acta Pathol. Microbiol. Scand. 11 : 100-113, 1932.
10. Rio-Hortega P Del (1934) Translate as The Microscopic Anatomy of Tumors of The Central and Peripheral Nervous System by Pineda, Russell and Earl. Springfield : Charle C. Thomas, 1962.
11. Kernohan, J.W., Mabon, R.F., Svien, H.J., And Adson, A.W., : A simplified classification of gliomas. Proc. Staff Meet. Mayo Clinic, 24 : 71-75, 1949.
12. Kernohan, J.W., and Sayre, G.P., : Tumors of The Central Nervous System. Atlas of Tumor Pathology, Section X, Fascicles 35 and 37. Washington, Armed Forces Institute of Pathology, 1952.
13. Zulch K.J., Brain tumors : Their biology and pathology 3rd Ed., Springer-Verlag p. 17, 1986.
14. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of The Nervous System. 5th Ed. revised by L.J. Rubinstein. London, Edward Arnold, p 88-98 1989.
15. Zulch K.J., : Histological Typing of Tumors of the Central Nervous System. World Health Organization. Geneva (International histological classification of tumors No. 21), 1979.
16. VandenBerg S.R., May E.E., Rubinstein L.J., Herman M.M., Perentes E., Vinores S.A., Collin P., Park T.S., : Desmoplastic supratentorial neuroepithelial tumors of infancy with divergent differentiation potential (desmoplastic infantile gangliogliomas) Journal Neurosurgery : 66. 58-71, 1987.
17. Russell D.S., Rubenstein L.J. Pineal Neoplasms in Pathology of Tumors of the Nervous System 2nd ed. Edward Arnold Pub. p. 173-182, 1963.
18. Krabbe K.H., The pineal gland, especially in the relation to the problem of its supposed significance in sexual development, Endocrinology 7, 379, 1923.
19. Friedman N.B., Germinoma of the pineal. Its identity with germinoma (“seminoma”) of the testis, Cancer Res. 7 : 363-368, 1947.
20. Riverson E.A., and Zulch K.J., : Pineal parenchymal tumors and germinomas (the problem of the socalled pinealomas) Neurosurgery Rev. 1 : 3-11, 1979.
21. Sano K. Pineal region tumors. Problems in pathology and treatment. Clin. Neurosurg. 30 : 59-91, 1983.
22. Zulch K.J., Brain Tumors-Their biology and pathology 3rd ed, Springer-Verlag Publ. p. 287, 1986.
23. Zulch J.J., Brain Tumor-their biology and pathology 3rd ed, Springer Verlag Publ. p. 407-413, 1986.
24. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of The Nervous System 5th ed. London, Edward Arnold, p. 639, 1989.
25. Kovacs K., Horvath E., Ezrin C., : Pituitary adenomas. Pathol. Annu. 12 : 341-382, 1977.
26. Kovacs K., Horvath E., Ryan N., Immunocytology of the human pituitary. In De Lellis RA. ed. Diagnostic Immunocytochemistry. New York : Masson, 17-35, 1981.
27. Martinez A.J., Lee A., Moossy J., Maroon J.C., Pituitary adenomas : Clinicopathological and immunohistochemical study, Ann. Neurol. 7 : 24-36, 1980.
28. Rorke L.B. Classification and grading of childhood brain tumors. Cancer 56 : 1848-1849, 1985.
29. Vogel F.S., Nomenclature of gliomas. J. Natl Cancer Inst. 46 : 51-56, 1977.
30. Russell D.S., and Rubenstien L.J., Pathology of tumors of the nervous system 4th ed. Arnold, London, 1977.
31. Rubinstien L.J., A commentary on the proposed revision of the World Health Organization Classification of the brain tumors Cancer suppl. 56 : pp 1887-1888, 1985.
32. Rubinstien L.J., : Justification for a cytogenetic scheme of embryonal central neuroepithelial tumors in Primary Brain tumor Ed. by W.S. Fields, Spinger-Verlag, 16-27, 1989.
33. Fields W.S., Primary Brian Tumors. A Review of Histologic Classification, Springer-Verlag : New York, Berling 1989.
34. Klihues P., Burger, P.C., and Scheithauer B.W., The New WHO Classification of Brain Tumors, in Brain Pathology 3 : 255-268, 1993.

หน้าต้นฉบับ 126–132

Meningioma (ต่อ)

ใน posterior fossa อาจพบได้ที่ cerebellopontine angle ตรง 7) petrous ridge ทำให้มีอาการคล้าย acoustic tumor นอกจากนั้นยังอาจเกิดที่ 8) tentorium cerebelli ถ้าเกิดขึ้นตรงขอบของ tentorium ก็อาจขยายเข้าไปอยู่ใน supratentorium ไปอยู่ใต้ต่อ temporal lobe หรือ occipital lobe 9) meningiomas ที่ foramen magnum และ clivus (รูปที่ 3.79) 10) intraventricular meningioma ซึ่งเกิดจาก tela choroidea ของ choroid plexus มักพบตรงบริเวณ trigone ของ lateral ventricle (รูปที่ 3.80) บางครั้งอาจเกิดที่ 3rd และ 4th ventricle ซึ่งก็พบได้น้อยมาก 11) meningioma ที่ sheath ของ optic nerve มักเกิดตรงใกล้ ๆ กับ optic foramen (รูปที่ 3.81) แล้วขยายตัวเข้าไปใน orbit ดันลูกตาให้เกิด unilateral exophthalmos (รูปที่ 3.82)

meningiomas เป็นเนื้องอกที่เกิดในผู้ใหญ่อายุระหว่าง 20–60 ปี แต่อายุที่พบได้มากที่สุดอยู่ที่อายุระหว่าง 45–55 ปี

พยาธิวิทยา

meningiomas เป็นเนื้องอกที่มีขอบเขตชัดเจนมาก และส่วนมากอยู่นอกเนื้อสมอง แล้วเติบโตกดลงบนผิวของสมองให้เป็นแอ่ง โดยสมองมีการเสียน้ำเฉพาะที่ในบริเวณนั้นจะไม่มีการแทรกซึมเข้าไปในเนื้อสมอง ตัวเนื้องอกอาจเป็นก้อนกลม หรือเป็นปุ่มก็ได้ (รูปที่ 3.83) และจะติดกับ dura เสมอ ซึ่งเห็นได้ในขณะผ่าตัด มีน้อยรายที่ไม่ติดกับ dura meningiomas มีแนวโน้มที่จะขยายตัวแทรกซึมเข้าไปใน dura และ dural venous sinus โดยเฉพาะในบริเวณ superior sagittal sinus จึงมักเป็นเหตุให้เกิดการอุดตันของ sinus ขึ้น ตัวก้อนมีสีชมพูปนเทา แต่พวก fibrous type จะมีสีซีด ส่วนมากจะแข็งหยุ่น ๆ และเหนียว เวลาผ่าตัดดูดไม่ค่อยออก ผิวหน้าตัดจะมีลักษณะเรียบ homogenous ในรายที่เป็น psammomatous type ขณะลูบดูจะรู้สึกสาก ๆ คล้ายผิวทราย เนื่องจากมี calcified psammoma bodies แต่ในบางจุดอาจมีลักษณะนิ่มและมีสีเหลืองอ่อน เนื่องจากมี xanthomatous degeneration ในบางครั้งก็พบการมีเลือดออกภายในเนื้องอกได้ (รูปที่ 3.84) cyst มักไม่พบ

Meningioma en plaque เป็น meningiomas ชนิดที่เติบโตแผ่กระจายตามผิวของ dura มีลักษณะเป็นแผ่นหนาติดแน่นกับ dura มักทำให้เกิด hyperostosis ของกะโหลกศีรษะในบริเวณนั้นได้มาก ๆ (รูปที่ 3.85) ชอบเกิดขึ้นที่บริเวณ fronto-temporo-basal ของสมองทำให้เกิด exophthalamos

Intraventricular meningiomas มีลักษณะขอบเขตชัดเจนเช่นกัน (รูปที่ 3.80) มักจะมี choroid plexus ติดอยู่ที่ผนังด้านนอกของเนื้องอก ผิวหน้าตัดก็เหมือนกับที่เกิดขึ้นในส่วนอื่นซึ่งกล่าวมาแล้ว ก้อนมักจะโตได้ใหญ่มากโดยยังไม่มีอาการเฉพาะที่เกิดขึ้น

Meningiomas ในบางแห่งจะเจริญเติบโตมีลักษณะเหมือน dumbbell เท่าที่เคยพบมีอยู่สามแห่ง ได้แก่ 1) ที่ falx cerebri เนื้องอกจะมีการแผ่แทรกผ่าน falx แล้วไปเจริญเติบโตที่ด้านตรงข้าม ซึ่งทำให้การผ่าตัดลำบากขึ้น และมักมีก้อนเนื้องอกเกิดขึ้นได้ใหม่หลังผ่าตัดอีก 2) ที่ tentorial cerebelli จะมีก้อนเนื้ออยู่ที่บนผิวของ cerebellar hemisphere แล้วแผ่ผ่าน tentorium โดยตรง หรือไปตามขอบของ tentorium ขึ้นไปอยู่ใน supratentorium ใต้ต่อ temporal lobe หรือ occipital lobe 3) ที่บริเวณ optic foramen อาจเห็นเนื้องอกส่วนหนึ่งอยู่ในโพรงกะโหลกศีรษะ และอีกส่วนหนึ่งอยู่ในเบ้าตา

Hyperostosis ของกะโหลกศีรษะ มักเกิดตรงตำแหน่งที่มีเนื้องอกติดกับ dura กระดูกอาจยื่นลึกเข้าไปในผิวของเนื้องอก (รูปที่ 3.86) เกิดได้ทั้งที่ convexity และที่ฐานของกะโหลกศีรษะ เช่นที่ tuberculum sellae หรือที่กระดูก sphenoid ridge hyperostosis เกิดเนื่องจากมีปฏิกิริยาสร้างกระดูกขึ้นใหม่ ซึ่งอาจเกิดร่วมกับการแผ่ขยายของเซลล์เนื้องอกเข้าไปใน marrow หรือไม่มีก็ได้

หน้าต้นฉบับ 132–137

Meningioma · Histology

Russell และ Rubinstein⁽³⁵⁾ ได้แบ่ง meningiomas ออกเป็น 3 กลุ่ม

กลุ่มที่ 1 เป็น meningioma พวกที่พบอยู่เสมอ ๆ มีเซลล์ที่วางตัวเป็น 3 รูปแบบ ได้แก่

• 1.1 meningothelial หรือ syncytial type
• 1.2 transitional type
• 1.3 fibroblastic type

และในกลุ่มนี้อาจมีการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ภายในเนื้องอกทำให้เกิดเป็นลักษณะย่อยแตกต่างออกไปอีก ได้แก่ psammomatous, myxomatous, xanthomatous และ melanotic types

กลุ่มที่ 2 เป็นพวก angioblastic meningioma ซึ่งอาจแยกออกเป็นชนิดย่อย ได้ 2 ชนิด คือ

• 2.1 hemangioblastic meningioma
• 2.2 hemangiopericytic meningioma

กลุ่มที่ 3 เรียกว่า malignant meningioma

ในจำนวน 3 กลุ่มนี้ กลุ่มแรกเป็นกลุ่มที่พบได้บ่อยที่สุด ส่วนกลุ่มที่ 2 และ 3 พบได้น้อยมาก

MENINGOTHELIOMATOUS MENINGIOMA

หรืออีกชื่อหนึ่ง เรียกว่า syncytial หรือ endotheliomatous meningioma ประกอบด้วยเซลล์ขนาดใหญ่เหมือนกันและเท่ากัน ขอบเขตของเซลล์เห็นไม่ชัดและมี nuclei รูปร่างกลมหรือรูปไข่ และ nuclei มักมีลักษณะโปร่งเป็นช่องว่างอยู่ภายใน nucleus เซลล์เนื้องอกเหล่านี้จะอยู่กันเป็นกลุ่มก้อน โดยมี connective tissue แคบ ๆ เป็นตัวแยก (รูปที่ 3.87)

TRANSITIONAL MENINGIOMA

เป็นชนิดที่อยู่ระหว่าง syncytial กับ fibrous type ลักษณะเด่นชัดเฉพาะของ meningioma ชนิดนี้คือเซลล์มีรูปร่างยาวรีโค้งจับกลุ่มเป็นวง (whorl) (รูปที่ 3.88 ก, ข) ในบางแห่งตรงกลางของ whorl จะมีหลอดเลือดเล็ก ๆ ในระยะต่อมา whorl นั้นจะเปลี่ยนเป็น psammoma bodies จึงเรียก meningioma ชนิดนี้ว่า psammomatous meningioma

Psammoma bodies ใน meningioma นั้นเป็นหินปูนที่เกิดขึ้นเป็นชั้น ๆ ในส่วนที่มี degeneration ของเซลล์ใน whorl (รูปที่ 3.89)

FIBROBLASTIC MENINGIOMA

หรือเรียกว่า fibrous type ประกอบด้วยเซลล์เนื้องอกรูปยาวรี (รูปกระสวย) วางเรียงตัวตามยาวเป็นมัด ๆ (รูปที่ 3.90) ภายในเซลล์มี fibril ในบางแห่งอาจพบว่า nuclei มีการเรียงตัวที่เรียกว่า palisading ซึ่งจะเหมือนกับที่พบใน Schwannoma มักจะพบลักษณะ whorl และ psammoma bodies อยู่ร่วมด้วยเสมอ สิ่งที่ช่วยแยก fibroblastic meningioma ออกจาก meningotheliomatous type ก็โดยที่มี reticulin และ collagen fibres มากใน fibrous type

ANGIOBLASTIC MENINGIOMA

เป็นชนิดที่มีลักษณะเด่นชัดเฉพาะ คือ ประกอบด้วยเซลล์ที่มีขอบเขตของ cytoplasm ไม่ชัดเจน อยู่กันค่อนข้างหนาแน่น และมีหลอดเลือดฝอยผนังบางมากมายแทรกอยู่ในระหว่างเซลล์เนื้องอก (รูปที่ 3.91) ซึ่งถ้าย้อมด้วย silver stain จะเห็น reticulin fibres มากมาย mitotic figures พบได้บ่อย

Angioblastic meningioma พบได้น้อยกว่าชนิดอื่นมาก แต่ค่อนข้างจะร้ายกว่า^(36,37)

ดังได้กล่าวไว้ตอนต้นว่า meningioma ชนิดนี้แบ่งย่อยออกเป็น hemangioblastic type และ hemangiopericytic type สำหรับ hemangioblastic type ซึ่งดูผิวเผินจะคล้ายกับ cerebellar hemangioblastoma พยาธิแพทย์บางท่านคิดว่าเป็นชนิดเดียวกัน แต่มีเหตุผลที่ว่าไม่น่าจะเป็นชนิดเดียวกันคือ ใน hemangioblastic type ของ angioblastic meningioma นั้นพบใน supratentorium ไม่มี cyst อย่างเช่น cerebellar hemangioblastoma เนื้องอกมีการติดกับ dura และยังอาจพบกลุ่มของ meningothelial cells ภายในเนื้องอก ซึ่งสิ่งเหล่านี้ จะไม่มีใน cerebellar hemangioblastoma⁽³⁸⁾ นอกจากนั้นลักษณะต่าง ๆ ของ von Hippel Lindau’s disease เช่น retinal hemangiomas และ adrenal pheochromocytoma ซึ่งเกิดร่วมกับ cerebellar hemangioblastoma นั้น จะไม่พบใน angioblastic meningioma

ส่วน hemangiopericytic type จะมีลักษณะ histology เหมือนกับ hemangiopericytoma ที่เกิดขึ้นในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและมีลักษณะร้าย มีแนวโน้มจะเกิดขึ้นใหม่ หรือมีการกระจายไปที่อื่น

โดยทั่ว ๆ ไปประสาทศัลยแพทย์เรามักใช้คำ angiomatous meningioma มากกว่าที่จะใช้ angioblastic meningioma ซึ่งก็เป็นคำที่บอกถึงว่าเป็น meningioma ที่มีเลือดมาเลี้ยงมาก ถ้าตัดเอาเนื้องอกออกได้หมดก็จะหายได้เรียบร้อยดีเช่นเดียวกับ meningothelial meningioma ชนิดอื่น ๆ ดังนั้นจึงอาจทำให้เกิดความสับสนกับ angioblastic meningioma

หน้าต้นฉบับ 137–139

Meningioma · การแพร่กระจาย

meningioma เป็นเนื้องอกชนิด benign เจริญเติบโตช้า เป็นก้อนมีขอบเขตชัดเจน จะไม่มีการแพร่กระจายเข้าไปในเนื้อสมองหรือน้ำไขสันหลัง แต่จะมีการกดเนื้อสมอง อย่างไรก็ตามอาจมีการแผ่ขยายเข้าสู่ dura (รูปที่ 3.92), dural sinus และกะโหลกศีรษะได้ (รูปที่ 3.93) ที่พบได้บ่อยก็ได้แก่ที่ sagittal sinus, falx บางรายอาจเข้าไปสู่ paranasal sinus หรือ temparalis muscle การแผ่ขยายเข้าสู่ marrow ของกะโหลกศีรษะก็พบได้บ่อยจะกระตุ้นให้เกิด osteoblastic proliferation และมี hyperostosis ที่กระดูกกะโหลกศีรษะ (รูปที่ 7.67) ถึงแม้จะมีการแผ่ไปที่ใดก็ตามเซลล์ของเนื้องอกก็ยังไม่เป็นลักษณะของเนื้อร้าย

MALIGNANT MENINGIOMA

เป็นเนื้องอกที่พบได้น้อยมาก มีการแพร่กระจายได้ ทั้งในบริเวณเฉพาะที่และไปสู่ส่วนอื่น ๆ เมื่อผ่าตัดแล้วมักจะมีการเกิดขึ้นใหม่ ใน histology จะมีเซลล์เนื้องอกเป็นจำนวนมากและมีลักษณะ pleomorphic จะไม่เรียงตัวเป็นวง (whorl) เช่น benign meningiomas. เซลล์จะมี mitoses มาก (รูปที่ 3.94 ข.) อาจมี necrosis หรือ pseudopalisading ให้เห็น การแทรกซึมเข้าไปในเนื้อสมองจะกระตุ้นให้เกิด gliosis ในบริเวณใกล้ ๆ เนื้องอก⁽³⁹⁾ malignant meningioma ส่วนใหญ่มักเป็นชนิด fibromatous (รูปที่ 3.94 ก.) หรือชนิด hemangiopericytic type ลักษณะทาง histology ของเซลล์เนื้อร้ายนั้น บางครั้งพบว่าเซลล์ จะอยู่กันโดยมีรูปแบบที่เรียกว่า papillary การกระจายตามน้ำไขสันหลัง และไปยังอวัยวะอื่นก็อาจพบได้แต่ว่าพบได้น้อย

หน้าต้นฉบับ 139–146

เนื้องอกของหลอดเลือด

เนื้องอกที่เกิดจากหลอดเลือดซึ่งอยู่ใน C.N.S มีที่สำคัญอยู่ 2 ชนิดคือ capillary hemangioblastoma และ angiosarcoma ชนิดแรกเป็นชนิดที่พบได้บ่อยกว่าชนิดหลังและเป็น benign angiosarcoma พบได้น้อยมาก ส่วน arteriovenous malformation นั้น ไม่ถือว่าเป็นเนื้องอก เพราะไม่มีลักษณะเป็นก้อนขยายตัวได้เช่นเนื้องอก ในที่นี้จึงขอกล่าวเพียง capillary hemangioblastoma เท่านั้น

CAPILLARY HEMANGIOBLASTOMA

เป็นเนื้องอกชนิด benign ที่ชอบเกิดขึ้นใน posterior fossa มีความสัมพันธ์กับ von Hippel-Lindau’s disease มีคำหลายคำที่ควรทำความเข้าใจไว้⁽⁴⁰⁾ Lindau เป็นผู้อธิบายถึง hemangioblastoma ของสมองไว้ในปี ค.ศ.1926 บางครั้งจึงเรียกชื่อเนื้องอกชนิดนี้ว่า Lindau’s tumor ซึ่งอาจเกิดขึ้นแห่งเดียวหรือหลายแห่งก็ได้ และเมื่อในผู้ป่วยรายเดียวกันนั้นมี cyst ในตับอ่อนและในไตร่วมด้วย ก็เรียกว่า Lindau’s syndrome ส่วนคำว่า Lindau’s disease นั้น หมายถึง cerebellar hemangioblastoma โดยเฉพาะ ซึ่งถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ von Hippel’s disease เป็นโรคที่มี angiomatosis ของ retina และถ่ายทอดโดยกรรมพันธุ์เช่นกัน เพราะฉะนั้น von Hippel-Lindau’s disease จึงเป็นโรคที่มี angiomas ของ retina ร่วมกับ cerebellar hemangioblastoma และถ่ายทอดได้ทางกรรมพันธุ์

cerebellar hemangioblastoma อาจเกิดขึ้นใน cerebellum แห่งเดียว หรืออาจมีที่ในส่วนอื่นของ C.N.S ร่วมด้วยก็ได้ ซึ่งผู้เขียนเคยพบผู้ป่วยที่มี cerebellar hemangioblastoma ร่วมกับ cervical hemangioblastoma (รูปที่ 3.95) หรือในบางรายอาจเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของ von Hippel-Lindau’s disease แต่เท่าที่ได้เคยทำผ่าตัดผู้ป่วยที่มีเนื้องอกชนิดนี้มายังไม่เคยพบผู้ป่วยที่มีลักษณะ von Hippel-Lindau’s disease ครบสมบูรณ์เลย อาจเป็นเพราะว่าจำนวนผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกชนิดนี้มีจำนวนน้อยมากก็ได้ ซึ่ง Russell และ Rubinstein⁽⁴¹⁾ ก็พบลักษณะครบสมบูรณ์ของ von Hippel-Lindau’s disease เพียง 2 รายจากจำนวนทั้งหมด 13 รายที่เป็น hemangioblastoma

โรคหรือภาวะอื่นที่อาจเกิดร่วมกับ cerebellar hemangioblastoma ได้แก่ pheochromocytoma และ syringomyelia โดยเฉพาะเมื่อ hemangioblastoma เกิดขึ้นที่ spinal cord⁽⁴²⁾

Erythrocythemia ก็เป็นอีกภาวะหนึ่งที่เกิดร่วมกับ cerebellar hemangioblastoma เสมอ และเป็นสิ่งที่ช่วยในการวินิจฉัยโรคได้ เมื่อทำการผ่าตัดเอา hemangioblastoma ออกแล้วจะพบว่า erythrocythemia กลับสู่ปกติ และจะกลับไปผิดปกติอีกเมื่อเนื้องอกนี้เกิดขึ้นมาใหม่ ภาวะ erythrocythemia นั้นเกิดจากการมี erythropoietic substance ซึ่งพบอยู่ในน้ำที่เกิดภายใน cyst ของ hemangioblastoma เป็นตัวกระตุ้นให้เกิด^(43,44)

hemangioblastoma เป็นเนื้องอกที่พบได้น้อย มีประมาณ 1–2.5 % ของเนื้องอกสมองทั้งหมด และเป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นได้ในทุกอายุ แต่พบได้มากในวัยอายุกลางคนราว ๆ 35–45 ปี

ตำแหน่งที่ชอบเกิดสำหรับ hemangioblastoma ได้แก่ที่ cerebellum, หลังคาของ 4th ventricle, spinal cord และส่วนน้อยที่ cerebrum

ใน cerebellum จะพบได้มากที่สุด มักชอบเกิดขึ้นที่บริเวณใกล้แนวกลางของ cerebellar hemisphere (รูปที่ 3.96) และอาจพบได้ที่ vermis (รูปที่ 3.97) ซึ่งจะกดหรือขยายเข้าไปสู่ 4th ventricle

ส่วนที่เกิดใน spinal cord นับว่าเป็นตำแหน่งที่พบได้รองจาก cerebellum

สำหรับ hemangioblastoma ที่เกิดใน cerebrum นั้นพบได้น้อยมาก

พยาธิวิทยา

capillary hemangioblastoma เป็นเนื้องอกที่มีขอบเขตชัดเจนดี มีทั้งที่เป็นก้อนทึบทั้งหมด ก้อนที่มี cyst ปนบางส่วน และก้อนที่มี cyst ใหญ่ ใน cerebellum แบบหลังพบได้มากที่สุด ที่ผนังของ cyst จะมี mural nodule เล็ก ๆ ซึ่งมีขอบเขตชัดเจน และมีสีน้ำตาลปนแดง น้ำภายใน cyst จะมีสีฟางตั้งทิ้งไว้จะแข็งตัวได้ (รูปที่ 3.98 ก, ข, ค) หรือมีสีน้ำตาลแดงซึ่งแสดงถึงการมีเลือดออก เท่าที่พบเห็นมา mural nodule มักอยู่ทางด้านหลังของผนังของ cyst จึงมีประโยชน์ในการผ่าตัดเอาออกได้ง่ายขึ้น ในบางรายอาจเกิด hemangioblastoma ได้หลายแห่งภายใน cerebellum หรือในส่วนอื่น ของ C.N.S

ผิวหน้าตัดของเนื้องอกจะมีลักษณะคล้ายฟองน้ำเป็นช่องว่างเล็ก ๆ อยู่ทั่ว ๆ ไป ซึ่งเป็นหลอดเลือดที่มีการขยายใหญ่ร่วมกับการมี cyst เล็ก ๆ ในบางแห่งหลอดเลือดอาจมีขนาดใหญ่มากแบบ cavernous space หรือมีจุดเลือดออกเป็นจุดเล็ก ๆ (รูปที่ 3.97) สิ่งสำคัญอีกอย่างหนึ่งที่เป็นลักษณะจำเพาะของ hemangioblastoma ก็คือมีจุดเหลืองทองของ sudanophilic lipid แทรกอยู่ระหว่างหลอดเลือดทั่ว ๆ ไป หลอดเลือดที่ผิวของสมองจะมีลักษณะขยายใหญ่และคดเคี้ยว (รูปที่ 3.99) เมื่อก้อนเนื้องอกนั้นมีขนาดใหญ่

HISTOLOGY

ลักษณะทาง histology ที่เด่นชัดซึ่งใช้ในการวินิจฉัยก็คือมีหลอดเลือดฝอยผนังบางที่บุด้วย endothelial cells เป็นจำนวนมาก อยู่กันอย่างหนาแน่น การย้อมให้เห็น reticulin ของหลอดเลือดจะทำให้เห็นได้ชัดขึ้น ระหว่างหลอดเลือดจะพบ stromal cells ที่มีรูปร่างกลมใหญ่แทรกอยู่ ติดสีจาง และอาจพบเซลล์พวกนี้ในบางแห่งมีลักษณะ foamy cytoplasm เนื่องจากมีเม็ดไขมันชนิด sudanophilic lipid อยู่ภายใน (รูปที่ 3.100) เซลล์ของ endothelial และ stromal cells จะมีลักษณะ benign ไม่พบว่ามี mitoses

ลักษณะทาง histology ของ hemangioblastoma ยังเป็นปัญหาในการที่จะแยกออกจาก angioblastic meningiomas เพราะทั้ง 2 ชนิดนี้มีลักษณะเหมือนกัน แต่โดยทั่ว ๆ ไปแล้วจะพบความแตกต่างกันในทางพยาธิวิทยาและตำแหน่งที่เกิด โดย angioblastic meningiomas เกิดที่ supratentorium ติดกับ dura เป็นก้อนไม่มี cyst

หน้าต้นฉบับ 146–147

MALDEVELOPMENTAL TUMORS

เป็นเนื้องอกที่เกิดขึ้นจากการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติของเซลล์ซึ่งตามธรรมชาติแล้วเซลล์เหล่านี้จะหายไปหรือเปลี่ยนแปลงไปเป็นส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย แต่กลับกลายเป็นเนื้องอกขึ้นมา สำหรับเนื้องอกในกลุ่มนี้จะมีทั้งที่เกิดจาก neuroepithelial หรือ non-neuroepithelial cells ชนิดของเนื้องอกที่พบได้เรียงจากน้อยไปหามากมีดังนี้

1. Craniopharyngioma
2. Dermoid cyst
3. epidermoid cyst
4. colloid cyst ของ 3rd ventricle
5. Rathke’s cleft cyst
6. enterogenous cyst
7. lipoma
8. hamartoma

เนื้องอกเหล่านี้ถือว่าเป็น congenital origin และเป็นชนิด benign มีการเจริญเติบโตช้าใช้เวลานานหลายปีกว่าจะมีอาการ ดังนั้นจึงมักพบผู้ป่วยที่มีเนื้องอกเหล่านี้ในอายุเริ่มเป็นผู้ใหญ่ ส่วนมากเนื้องอกจะเกิดขึ้นอยู่นอกเนื้อสมอง ถึงแม้จะเป็น benign แต่ก็เอาออกได้ไม่ง่ายนัก เพราะส่วนมากจะอยู่ในแนวกลางและใต้สมอง

หน้าต้นฉบับ 147–149

CRANIOPHARYNGIOMA

เป็นเนื้องอกที่เกิดจากเซลล์ที่เหลือค้างอยู่ของ epithelium ของ Rathke’s pouch ซึ่งเป็น primitive stomodeum ที่ยื่นขึ้นข้างบนเข้าหาส่วนที่เป็น neural tube เซลล์ของ Rathke’s pouch นี้จะเปลี่ยนไปเป็น craniopharyngeal duct ส่วนต้นของ duct จะหายไปไม่มีการติดต่อกับ buccal cavity และส่วนปลายจะกลายเป็น anterior lobe ของ pituitary gland และ pars intermedia เซลล์ที่เหลือค้างในส่วนใดส่วนหนึ่งของ craniopharyngeal duct ก็อาจเกิดเป็นเนื้องอกชนิด craniopharyngioma ขึ้นมาได้ ซึ่งอาจจะเกิดอยู่ใน intrasellar, suprasellar หรือทั้ง 2 ตำแหน่งก็ได้ แต่การที่ craniopharyngioma ชอบเกิดขึ้นในวัยรุ่นจึงมีผู้ให้ความเห็นว่า เนื้องอกชนิดนี้น่าจะเกิดจากการมี metaplasia ในเซลล์ของ adenohypophysis มากกว่าที่จะเกิด จาก embryonic cell rest⁽⁴⁵⁾

Craniopharyngioma พบได้ 3 % ของเนื้องอกภายในช่องกะโหลกศีรษะทั้งหมด และเป็นเนื้องอกที่พบได้บ่อยที่สุดในจำนวนเนื้องอกที่อยู่ใน supratentorium ของเด็ก และจำนวนมากกว่าครึ่งหนึ่งของ craniopharyngioma จะเกิดขึ้นในอายุระหว่าง 10–20 ปี⁽⁴⁶⁾

พยาธิวิทยา

ส่วนใหญ่ของเนื้องอกจะอยู่ในบริเวณ suprasellar มีส่วนน้อยที่เกิดใน intrasellar⁽⁴⁷⁾ และ intraventricular craniopharyngioma เป็นเนื้องอกที่มีขอบเขตชัดเจน แต่มักจะมีการติดแน่นอยู่กับเนื้อสมองเนื่องจากเกิดมี reactive gliosis เนื้องอกที่มีขนาดเล็กจะอยู่ที่บริเวณ chiasm หรือ tuber cinerium แต่ถ้ามีขนาดใหญ่มักจะขยายตัวขึ้นข้างบนเข้าไปสู่ 3rd ventricle (รูปที่ 3.101) ทำให้เกิดการอุดตันทางเดิน CSF และเกิด hydrocephalus ขึ้น ในบางรายก้อนอาจขยายใหญ่เข้าไปอยู่ที่บริเวณหน้า pons หรือใน temporal lobe (รูปที่ 3.102) สำหรับรายที่เกิดอยู่ใน sellar อาจมีการขยายตัวผ่าน diaphragmatic sellae แล้วเจริญใหญ่ใน suprasellar ทำให้มีลักษณะเหมือน dumb-bell และทำให้มีอาการของ hypopituitarism

เมื่อดูผิวหน้าตัดส่วนที่เป็นก้อนเนื้อจะมีสีซีดและไม่เรียบเพราะมักจะมีส่วนที่เป็นหินปูนแข็งอยู่เป็นหย่อม ๆ บางส่วนจะเป็น cyst ขนาดต่าง ๆ กัน ภายใน cyst จะมีน้ำสีน้ำตาลปนเหลืองคล้ายน้ำมันเครื่องและมีเกล็ด cholesterol สีเหลืองทองเล็ก ๆ (รูปที่ 3.103) ลอยอยู่ในน้ำ ซึ่งเป็นสิ่งสำคัญที่ใช้ในการวินิจฉัยเนื้องอกชนิดนี้

เมื่อดูทางด้านใต้ของสมอง จะเห็น craniopharyngioma มีผิวไม่เรียบเป็นปุ่มขนาดต่าง ๆ กัน มีการขยายไปด้านข้างกดเบียด internal carotid a. ก้อนจะปิดบัง optic nerves และ chiasm จนมองไม่เห็น นอกจากนั้นก้อนยังมีการขยายตัวเข้าไปอยู่ใน interpeduncular fossa กดเส้นประสาทสมอง และ posterior cerebral a. (รูปที่ 3.104) ความสัมพันธ์ในสิ่งต่าง ๆ เหล่านี้จะมีความสำคัญในการผ่าตัด

HISTOLOGY

Craniopharyngioma จะประกอบด้วย stratified squamous epithelium ด้านที่ติดกับ microcyst จะมี epithelium ที่บุผนังเป็น columnar cells ซึ่งวางอยู่บน collagen basement membrane บางส่วนของ stratified squamous epithelium เซลล์จะมีรูปร่างเป็นลักษณะแหลมเรียกว่า “prickle cell” (รูปที่ 3.105 ก,ค) และบางแห่งก็มีการเปลี่ยนแปลงเป็น keratin หรือกลายเป็นหินปูน (รูปที่ 3.105 ข)

หน้าต้นฉบับ 174–179

บทที่ 3 · เนื้องอกที่แพร่กระจายมาสมอง

…torium ได้มากกว่าใน infratentorium และส่วนใหญ่จะอยู่ในบริเวณที่เลี้ยงด้วย middle cerebral a.

พยาธิวิทยา

ในการกระจายของมะเร็งเข้าไปสู่ภายในช่องกะโหลกศีรษะนั้นอาจเกิดขึ้นได้ที่

1) dura แล้วขยายใหญ่เป็นก้อนเข้าไปใน subdural space กดลงบนผิวของ cortex ทำให้เกิดอาการเฉพาะที่เมื่อก้อนมีขนาดใหญ่ แต่เท่าที่เคยพบเห็นมักเป็นก้อนกลมขนาดเล็ก หรืออาจเจริญอยู่ใน epidural space (รูปที่ 3.128) ในบางรายเนื้องอกบางชนิดอาจขยายได้ใหญ่มาก ๆ อย่างเช่น ตัวอย่างรูปที่ 3.129 ซึ่งเป็นผู้ป่วยที่เข้ารักษาตัวในภาควิชาจิตเวชด้วยอาการทางจิตและบุคลิกภาพที่เลวลง สองเดือนต่อมาผู้ป่วยเสียชีวิตด้วยความดันภายในกะโหลกศีรษะสูง เมื่อทำการตรวจสมองพบเนื้องอกก้อนใหญ่อยู่ที่ extradural space ของ frontal lobe ข้างซ้าย เนื้องอกลักษณะขรุขระ และมีสีเขียวคล้ายสีของน้ำดี ผลการตรวจเนื้อพบว่าเป็น hepatoma ผู้ป่วยรายนี้เป็นรายเดียวที่ผู้เขียนเคยเห็น metastatic brain tumor ที่มาจาก hepatoma

2) leptomeninges เซลล์มะเร็งจะกระจายอยู่ที่ leptomeninges, subarachnoid space, Virchow-Robin spaces ทั่ว ๆ ไป มักไม่มีลักษณะเป็นก้อนให้เห็น จึงไม่ควรเรียกว่าเป็นเนื้องอก เมื่อดูด้วยตาเปล่าจะเห็น arachnoid membrane หนาขุ่นมีสีเทาปน ventricle มักจะโตเนื่องจากมี hydrocephalus ในทาง histology จะเห็นเซลล์มะเร็งอยู่ใน subarachnoid space มากมาย (รูปที่ 3.130)

3) เกิดในเนื้อสมอง เป็นชนิดที่พบได้บ่อยที่สุด และเป็นก้อนเนื้องอกชัดเจน มักจะเกิดอยู่ที่บริเวณรอยต่อระหว่าง white กับ grey matter (รูปที่ 3.131) ที่เป็นเช่นนี้เพราะว่าในบริเวณนี้เป็นตำแหน่งรอยต่อระหว่าง capillaries กับ venules เซลล์มะเร็งมักจะมาอุดอยู่ตรงนี้ แล้วเจริญเติบโตขยายไปทางด้านในหรือสู่ผิวของ cortex หลอดเลือดที่มีเซลล์มะเร็งอยู่ก็จะกลายเป็นหลอดเลือดที่เลี้ยงเนื้องอกก้อนนั้น และจะมีขนาดใหญ่คดเคี้ยวมากขึ้น ดังจะเห็นได้จากภาพ angiogram ซึ่งใช้เป็นหลักในการวินิจฉัยชนิดของเนื้องอกทาง angiogram

จำนวนของก้อนเนื้องอก อาจพบเพียงแห่งเดียว หรือหลาย ๆ แห่งก็ได้ (รูปที่ 3.131) อาจเกิดได้พร้อม ๆ กันทั้งใน cerebral hemisphere, cerebellum และ brain stem ของผู้ป่วยรายเดียวกัน เมื่อมีหลายแห่งก้อนเนื้องอกจะมีขนาดไม่เท่ากัน (รูปที่ 3.132) เพราะการกระจายไปสู่สมองต่างเวลากัน ก้อนเนื้อจะมีขอบเขตชัดเจน ก้อนที่มีขนาดใหญ่มีแนวโน้มจะขยายเข้าสู่ white matter ที่อยู่ใกล้กลาง และมักจะมี cystic degeneration หรือมี necrosis บางรายขณะผ่าตัด การเจาะ cyst ก่อนจะทำการเลาะเอาเนื้องอกออก อาจได้ของเหลวข้นสีขาวปนเหลืองอ่อนคล้ายหนอง ทำให้เกิดความสงสัยว่าก้อนนั้นอาจจะเป็นฝีในสมองได้ แต่ถ้าดูประวัติของอาการ X-rays ทรวงอกพบว่ามีก้อน ก็น่าจะคิดถึง metastasis และถ้าทำ frozen section ของเนื้องอกขณะผ่าตัดเข้าช่วยก็สามารถแยกจากกันได้ชัดเจน ก้อนเนื้อที่อยู่ชิดผิว cortex และ dura อาจมีปฏิกิริยาของ dura ทำให้เนื้องอกติดกับ dura ในขณะทำผ่าตัดอาจทำให้ดูคล้าย meningioma

สิ่งสำคัญอย่างหนึ่งที่เกิดขึ้นในรายที่มี metastatic brain tumor คือ สมองบวม ซึ่งจะบวมได้มาก ๆ โดยไม่สัมพันธ์กับขนาดของก้อนเนื้องอก ถึงแม้ว่าก้อนเนื้องอกจะมีขนาดเล็กก็ตาม แต่อาจจะมีสมองบวมได้อย่างกว้างขวาง (รูปที่ 3.133) ซึ่งจะเห็นได้ชัดเจนใน C.T. และเป็นเหตุให้ผู้ป่วยมีอาการเลวลงอย่างรวดเร็ว เนื่องจากความดันภายในกะโหลกศีรษะสูงและมี herniation แต่การที่มีสมองรอบ ๆ ก้อนเนื้องอกซึ่งมีลักษณะอ่อนนิ่มก็เป็นประโยชน์ที่ทำให้สามารถเลาะเอาเนื้องอกออกได้ง่าย

ผิวหน้าตัดของเนื้องอกจะมีสีเทาปนชมพู บางรายจะเป็นก้อนทึบ บางรายจะมี cyst ถ้าเนื้องอกนั้นเป็นชนิดที่ผลิต mucin ก็จะมีของเหลวคล้ายวุ้นสีเขียวอ่อนอยู่ภายใน cyst นอกจากนั้นในบางราย น้ำใน cyst อาจมีลักษณะสีน้ำตาลซึ่งเกิดจากการเคยมีเลือดออกมาก่อน

ในบางราย metastatic brain tumor อาจมีการทำลายเนื้อสมอง dura และกะโหลกศีรษะในตำแหน่งเดียวกันได้ ดังเช่นผู้ป่วยรูปที่ 3.134 ซึ่งเป็นผู้ป่วยที่มีมะเร็งของเต้านม แล้วมีการกระจายไปสู่สมองหลายแห่งและปอดทั้งสองข้าง ก้อนนูนที่บริเวณหน้าผากได้รับการทำ biopsy พบว่าเป็นมะเร็งของเต้านม ขณะผ่าตัดพบว่ากะโหลกศีรษะถูกทำลายโดยก้อนเนื้องอก และการที่รอบ ๆ ก้อนเนื้อบริเวณ frontal lobe มีสมองบวมนั้น ทำให้คิดว่าน่าจะมีเนื้องอกเกิดอยู่ภายในเนื้อสมอง แต่ก็เป็นการยากที่จะบอกว่าเนื้องอกนั้นเกิดเริ่มต้นที่ใดก่อน จะเป็นที่เนื้อสมอง หรือที่ dura หรือที่กะโหลกศีรษะ แล้วแผ่ขยายทำลายเข้าไปสู่ในส่วนอื่น จะอย่างไรก็ตามตัวอย่างนี้ก็แสดงให้เห็นว่า metastatic tumor อาจมีการทำลายทั้งสมอง dura และกะโหลกศีรษะในบริเวณเดียวกันได้

HISTOLOGY

จะมีลักษณะตามชนิดของมะเร็งที่อยู่ในอวัยวะต้นกำเนิดที่เป็นมะเร็ง จึงไม่จำเป็นต้องอธิบายไว้ ณ ที่นี้

หน้าต้นฉบับ 179–181

METASTATIC MELANOMA

Melanoma ส่วนมากเกิดที่ผิวหนัง และมีแนวโน้มที่จะกระจายไปสู่สมองได้สูงมาก จึงควรให้ความสนใจและรักษาจุดเริ่มต้นเสียแต่ระยะแรกเริ่ม แต่ก็นับว่าโชคดีที่เนื้องอกชนิดนี้พบได้น้อยมาก

พยาธิวิทยา

การกระจายของ melanoma ก็เหมือนกับมะเร็งชนิดอื่น จะกระจายตามกระแสโลหิต จึงอาจเกิดเป็นก้อนเนื้องอกขึ้นในสมองเพียงแห่งเดียว หรือหลาย ๆ แห่งก็ได้ แต่ส่วนมากมักเกิดขึ้นในหลาย ๆ แห่งของสมอง มีทั้งที่อยู่ในบริเวณผิว และในส่วนลึกของสมอง จะมีสมองบวมรอบ ๆ เนื้องอกมากเช่นเดียวกับมะเร็งชนิดอื่น ก้อนเนื้องอกจะมีลักษณะที่เด่นชัดเฉพาะ สำหรับ melanoma คือ มีสีดำ (รูปที่ 3.135) และมีขอบเขตชัดเจน (รูปที่ 3.136) เมื่อดูผิวหน้าตัดจะมีลักษณะ homogenous สีดำปนน้ำตาล คลำดูมีลักษณะนิ่ม

HISTOLOGY

จะประกอบด้วย melanotic cells ที่มีขนาดเล็ก nuclei กลม และมี nuclioli ชัดเจน ที่สำคัญเฉพาะของเนื้องอกชนิดนี้คือมี melanin pigment อยู่ใน cytoplasm (รูปที่ 3.137)

หน้าต้นฉบับ 181–183

เอกสารอ้างอิงบทที่ 3

1. Bailey P., Cushing H.A., : A classification of the tumor of glioma group on a histogenetic basis with a correlated study of prognosis. Philadelphia. Lippincotl, 1926.
2. Kenohan J.W. and Sayre G.P. Tumor of the Central Nervous System. Fascicle 35, Atlas of tumor pathology. Washington : Armed Force Institute of Pathology, 1952.
3. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pahtology of Tumors of the Nervous System. p.106-112,1989.
4. Zulch K.J., Brain Tumors, Their Biology and Pathology. p. 223, 1986.
5. Stern, J., Di. Giacinto, G.V. and Housepain, E.M., Neurofibromatosis and optic gliomas : Clinical and morphologic correlation. Neurosurgery, 4 : 524-528, 1979.
6. Hoyt, W.R., and Baghdassarian S.A. : Optic glioma of childhood : Natural history and rationale for conservative management Br. J. Ophthalmology, 53 : 793-798, 1969.
7. Clinterian, A.M., Schwartz, J.F., Evan, R.A., and Corter, S. Neurology, 14, 83, 1964.
8. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of The Nervous System 5th ed. p. 150, 1989.
9. Russell D.S., Rubinstein L.J, Pathology of Tumors of The Nervous System 5th ed., p. 219-220, 1989.
10. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of The Nervous System 5th ed. p. 173, 1989.
11. Zulch K.J., Brain Tumors, Their Biology and Pathology. p. 241, 1986.
12. Okazaki, H., Scheithauer, B.W., : Neoplasms and Related Lesions, in Atlas of Neuropathology, Gower Medical Publishing P 89, 1988.
13. Zulch K.J., Brain Tumors, Their Biology and Pathology. p. 260-272, 1986.
14. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of The Nervous System 5th ed. p. 195, 1989.
15. Arendt Alexander : Ependymomas. In Tumor of The Brain and Skull, edit by Vinken P.J., and Bruyn A.W., North-Holland Publishing Co. p. 105-150,1975.
16. Shuangshoti S., Netsky M.G., Histogenesis of the choroid plexus in man. Am. J. Ant.118 : 283-316,1966.
17. Laurence, K. M., The biology of choroid plexus pap. in infancy and childhood Acta Neurochirurgica., 50, 79, 1979:
18. Lewis, P. : Carcinoma of the choroid plexus. Brain, 90 : 177-189, 1967.
19. Russell D.S., and Rubinstein, L.T., : Pathology of tumors of the nervous system p. 402, 1989:
20. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of The Nervous System 5th ed. p. 251, 1989.
21. Raaf, J and Kernohan, J.W. Relation of abnormal collections of cells in posterior medullary velum of the cerebellum to origin of medulloblastoma Archives of Neurology and Psychiatry. 52, 163, 1944.
22. Zimmerman, H.M., Brain tumor : Their incidence and classification in man and their experimental production. Annals of the New York Academy of Sciences 159, art 2, 337, 1969.
23. Zu Rhein, G.M. and Varakis J.N., Perinatal induction of medulloblastomas in Syrian golden hamsters by a human polyoma virus (JC), National Cancer Institute Monographs. 51, 205, 1979.
24. Nagashima, K., Yasui, K., Kimura, J. Washizu, M., Yamaguchi, K., and Mori W. Induction of brain tumors by a newly isoloted J.C. virus (Tokyo - 1 strain) Am. J. of Patho., 116, 455, 1984.
25. Zulch K.J., Brain Tumors, Their Biology and Pathology. p. 324, 1986.
26. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of the Nervous System. 5th ed. p. 261-263, 1989.
27. Friedman N.B., Germinoma of the pineal. Its identity with germinoma (“seminoma”) of the testis. Cancer Res. 7 : 363 - 368, 1947.
28. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of the Nervous System 5th ed. p. 380-394, 1989.
29. Zulch K.J., Brain Tumors, Their Biology and Pathology. p. 288, 1986.
30. Kalumpaheti R., Thumnoon K., Thanaphum U : The pineal tumors in Thailand. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 37 : 639, 1978.
31. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of The Nervous System. 5th ed. p. 533, 1989.
32. Slooff, J.L., Pathological anatomical findings in cerebellopontine angle. Advances in Oto. Rhino Laryngology 34, 89, 1984.
33. Baloh R.W., Honrubia V., : Clinical Neurophysiology of the vestibular system. Philadelphia, F.A., Davis, 1979.
34. Rubinstein L.J., Tumors of the C.N.S. Armed Forces Institute of Pathoogy p. 209, 1972.
35. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of The Nervous System 5th ed. p.465, 1989.
36. Horten B.C., Urich H, Rubinstein, L.J., Montague SR: The angioblastic meningioma : A reappraisal of a nosological problem. J. Neurol. Sci.,31 : 387-410, 1977.
37. Pitkethly DT., Hardman J.M., Kempe LG, Earle K.M.,: Angioblastic meningiomas : clinicopathologic study of 81 cases. J. Neurosurg., 32 : 539 - 544. 1970.
38. Kepes J. J., : Meningiomas : Biology, Pathology, and Differential Diagnosis. New York, Masson, 1982.
39. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of The Nervous System p. 56, 1963.
40. Zulch K.J., Brain Tumors, Their Biology and Pathology. p.400, 1986.
41. Russell D.S., Rubinstein L.J., Pathology of Tumors of The Nervous System. p.639,1989.
42. Rubinstein L.J., Tumors of The C.N.S. Armed Froces Institute of Pathology. p. 236, 1972.
43. Jeffreys, R.V., Napier, J. and Reynolds S.H., Erythropoietin levels in posterior fossa hemangioblastoma., J. of Neurol, Neurosurg. and Psych.45, 264, 1982.
44. Hennesy, T.G., Stern, W.E. and Herrick, S.E., Cerebellar hemangioblastoma : erythropoietic activity by radioiron assay.,J. of nuclear medicine., 8, 601, 1967.
45. Luse, S. A., and Kernohan, J. W. : Squamous cell nests of the pituitary gland. Cancer, 8: 623-628, 1955.
46. Rubinstien, L.J., Tumors of the central nervous system Armed Forces Institute of Pahtology Washington D.C., pp. 292-294. 1972.
47. Humphreys, R.P., Hoffmans, H.j., and Hendrick, F.B., A long term post-operative follow-up in craniopharyngioma. Childs, Brain, 5 : 530-539, 1979.
48. Tytus J.S., and Pennybacker, J., Pearly tumors in relation to the central nervous system J. Neurol., Neurosurg. Psychiat., 19 : 241-259,1956.
49. Ariens xappers, J. A., The development of paraphysis cerebri in man with comments on its relationship to the intercolumnar tubercle and its significance for the origin of cystic tumors in the third ventricle, J. Comp. Neurol.,102 : 425-509, 1955.
50. Shuangshoti, S., and Netsky M.G., Xanthogranuloma (xanthoma) of choroid plexus. The origin of foamy (xanthoma) cells. Amer. J. Path. 48 : 503-533, 1966.
51. Horvath, E., and Kovaces, K., Ultrastructural classification of pituitary adenoma. Can. J. Neurol. sci., 3 : 9, 1976.
52. Kovacs, K., Horvath. E., Asa. S. L., Classification and patholgy of pituitary tumors in Neurosurgery edit by Wilkins R.H., Rengachary S.S., Mc Graw-Hill Book Co. Vol. I : 834-842, 1985.
53. Kramer, W., Glomus jugulare tumors. In Tumors of The Brain and Skull part III edited by Vinken P.J. and Bruyn G.W. North-Holland Pub. Co.,435 - 452, 1975.
54. Zulch K.J., Brain Tumors, Their Biology and Pathology. p. 477-479, 1986.
55. Sassin, J.F., Intracranial chordoma, In Tumors of the Brain and Skull ed. by Vinken P.J., and G.W., Bruyn part III p. 151-163, 1975.
56. Rubinstein L.J., Tumors of The C.N.S. Armed Forces Institute of Pathology p. 316, 1972.
57. Vannucci, R.C., and Baten, M. : Cerebral metastatic disease in children. Neurology (minneap), 24 : 981-986, 1974